La paziente di 58 anni è stata ricoverata in ospedale a causa di ricorrenti episodi di dolore addominale superiore, anemia, perdita di peso, stanchezza e attacchi di febbre. In seguito al sospetto di una perforazione duodenale dovuta a un linfoma o a un GIST, riscontrato durante un esame ecografico, la paziente è stata trasferita nella nostra clinica. L'esame fisico del paziente, che non aveva precedenti di malattie preesistenti, rivelò una massa palpabile nel quadrante addominale superiore destro. L'emoglobina era di 90 g/l. L'endoscopia superiore rivelò una grande cavità necrotica nella parte inferiore del duodeno. Molte biopsie prelevate dal tumore confermarono il sospetto di un GIST duodenale. La scansione PET-CT mostrò un tumore di 9 × 9 × 15 cm che proveniva dal duodeno con un valore di assorbimento standard massimo (SUV) di 15,5. Il tumore aveva contatto con la testa del pancreas e provocava la compressione della vena cava inferiore e della vena mesenterica inferiore. La vena porta e la vena epatica comune e la vena mesenterica superiore non mostravano segni di infiltrazione o compressione. Inoltre la scansione PET-CT non rivelò alcun segno di metastasi. Secondo un approccio neo-adiuvante, la terapia preoperatoria con imatinib (Gleevec, Novartis, Basilea, Svizzera), 400 mg al giorno, fu iniziata immediatamente. Il controllo di risposta alla terapia con scansione PET-CT fu pianificato per essere effettuato 4 settimane dopo l'inizio della terapia. Dopo 2 settimane di terapia farmacologica ambulatoriale, il paziente si presentò al pronto soccorso con un sanguinamento gastrointestinale superiore acuto. La TAC confermò un drammatico sanguinamento dal tratto gastrointestinale superiore che richiedeva una trasfusione di massa di sangue. La dimensione del tumore diminuì a 7 × 8 × 12 cm in sole 2 settimane di trattamento con imatinib. Una TAC angiografica mostrò il sanguinamento del tumore diffuso alimentato dall'arteria gastroduodenale e da alcuni rami dell'arteria mesenterica superiore. Il sanguinamento diffuso impediva un avvolgimento dei vasi. Durante la laparotomia d'emergenza fu possibile identificare una massa tumorale incapsulata, proveniente dalla parte discendente del duodeno e che raggiungeva sia la testa del pancreas che la flessura destra del colon. Ovviamente il tumore gigante aveva provocato un sanguinamento per irrorazione dei vasi peripancreatici. Dopo la legatura dei vasi che fornivano la massa, fu eseguita una pancreatoduodenectomia parziale (Traverso-Longmire) per resecare il tumore. Inoltre fu eseguita una resezione del colon destro a causa dell'infiltrazione del tumore nella curva destra del colon. La continuità fu ricostruita da una gastrojejunostomia (Traverso-Longmire) da un lato e da un'end-to-side-pancreaticojejunostomia dall'altro. Fu eseguita un'ileotransversostomia per ricostruire il tratto gastrointestinale. All'esame macroscopico il campione mostrava una massa mesenchimale parzialmente necrotica con diametro di 9 cm, un'infiltrazione della parete duodenale che portava a ulcerazione e perforazione, un'infiltrazione del pancreas e due isole tumorali peripancreatici. Non vi erano segni di metastasi nei linfonodi locoregionali. L'esame istologico del tessuto tumorale ha rivelato il tipico aspetto di un GIST composto da cellule con nuclei a forma di fuso. Immunoistochimicamente le cellule tumorali mostravano un'espressione di vimentina e CD117, un'espressione focale di CD34, actina della muscolatura liscia (non mostrata) e un'espressione nucleare dell'antigene Ki-67 associato alla proliferazione in circa il 5-10% delle cellule tumorali. Il tumore era negativo per S-100 e cheratina (non mostrata). Due giorni dopo l'intervento il paziente è stato svezzato e con successo è stato estubato. Dopo un recupero senza eventi il paziente è vivo e senza alcun segno di recidiva del tumore. Fino al follow-up di 19 mesi il paziente ha ricevuto in modo permanente una terapia adiuvante con imtinib (400 mg al giorno).