Un uomo di 86 anni è stato ricoverato il 13 febbraio 2020 con il principale sintomo di brividi e febbre durante le ultime 13 ore. La sua temperatura corporea era al massimo di 39,0°C. Oltre alla stanchezza e alla debolezza, vomitava liquido tinto di bile. La storia clinica includeva ipertensione essenziale ben controllata, malattia coronarica stabile e colelitiasi asintomatica. All'ammissione, l'esame fisico non rivelava alcun segno notevole. La sua temperatura corporea era di 35,0°C, la frequenza cardiaca di 87 battiti al minuto, la frequenza respiratoria di 21 respiri al minuto, la pressione arteriosa di 102/62 mmHg e la saturazione di ossigeno del 96%. L'elettrocardiogramma mostrava un ritmo sinusale e segmenti ST normali. I test di laboratorio dimostravano che l'amilasi sierica, la lipasi e l'amilasi urinaria erano tutte entro i valori di riferimento, ma i parametri infiammatori erano aumentati e la conta piastrinica era diminuita (102 × 103/μL). Inoltre, erano presenti una lieve transaminite e un danno renale acuto (). La TAC convenzionale del torace, che copriva parte dell'epigastrio, mostrava non solo un'infiammazione cronica in entrambi i polmoni, ma anche gas intraepatico e colecistolitiasi. Il gas era sconcertante, perché era difficile dire se si trovasse nei dotti biliari intraepatici o nel sistema venoso portale. In ogni caso, tutti i rapidi cambiamenti indicavano una grave infezione. Il paziente è stato trattato empiricamente con moxifloxacina, un antibiotico fluorochinolone, ma le sue condizioni sono peggiorate 8 ore dopo il ricovero. La febbre è ricomparsa con brividi. La temperatura è aumentata a 38,8°C. Il sangue venoso è stato prelevato immediatamente per un esame di germicoltura e suscettibilità agli antibiotici. Successivamente, il paziente ha iniziato a manifestare un insopportabile mal di testa e distensione addominale, rigidità del collo e segni di Kernig e Brudzinski. Non è stata rilevata alcuna tenerezza nell'addome. Le piastrine sono diminuite bruscamente a 46 × 103/μL in 24 ore e a 27 × 103/μL in 48 ore. Il D-dimero era >20 mg/L. La cultura del sangue per 12 ore è stata sorprendentemente positiva per i bacilli Gram-negativi, e poi è stato identificato l'E. coli. La TAC dell'addome con mezzo di contrasto è stata condotta il giorno 2 dell'ospedalizzazione. L'immagine di trombosi con gas diffuso è stata dimostrata nelle vene mesenteriche superiori e portale, il che ha suggerito uno stato ipercoagulabile di DIC causato da batteriemia da E. coli. L'ecografia addominale ha rivelato una parete della cistifellea normale e un dotto biliare comune, ma un trombo murale nella vena portale principale. Un'indagine di tracciamento ha rivelato che il paziente aveva mangiato ostriche cotte e aveva sputato i detriti dei gusci prima di ammalarsi. Si è ipotizzato che i detriti dei gusci potessero aver ferito la mucosa intestinale e causato infiammazione sistemica ed embolia batterica. Tuttavia, il punto più preoccupante era quello che aveva effettivamente causato l'anomalia neurologica: meningite purulenta o emorragia cerebrale? Per il momento, il paziente era in uno stato ipercoagulabile di DIC, che si manifestava come trombosi venosa diffusa. Nel frattempo, si trovava in uno stato ipotonicco-ipocolico, con una evidente diminuzione delle piastrine. Pertanto, si sospettava fortemente un'emorragia intracranica. L'eparina non frazionata era stata presa in considerazione, ma era stata abbandonata a causa dell'incertezza della condizione cerebrale. Tuttavia, il regime antibiotico era stato cambiato a cefoperazone/sulbactam e poi a imipenem/cilastatin, sulla base dei risultati della cultura patogena e del test di suscettibilità, che mostravano che i ceppi di E. coli erano più suscettibili a questi agenti antibiotici. Il levornidazolo è stato aggiunto successivamente per rafforzare la terapia antimicrobica. Sono stati somministrati anche immunoglobuline umane, plasma fresco, trombopoietina umana ricombinante e piastrine. Tuttavia, il mal di testa è diventato ancora peggiore. Era urgente identificare la causa dell'encefalopatia. Il giorno 5 dell'ospedale, si sospettava una stratificazione del liquido cerebrospinale (CSF) nei ventricoli laterali sulla risonanza magnetica cerebrale. Il substrato aveva la caratteristica di un segnale alto su T1WI, che implicava SAH. La puntura lombare ha prodotto CSF sanguigno con una pressione di apertura di 200 mmH2O. L'emofagocitosi è stata osservata, ma la cultura del CSF è risultata negativa per qualsiasi batterio. Questi risultati escludevano la meningite purulenta e confermavano la presenza di SAH. I corticosteroidi, i diuretici e il mannitolo sono stati usati per abbassare la pressione intracranica elevata e prevenire l'edema cerebrale. La stessa notte, il paziente ha avuto un attacco di epilessia di tipo grand mal della durata di circa 10 minuti. Il sodio fenobarbitale è stato iniettato per via intramuscolare e il sodio valproato e il levetiracetam sono stati assunti per via orale. La temperatura ha cominciato a scendere a seguito dell'aggiustamento della terapia antibiotica sulla base del risultato della cultura e i parametri infiammatori sono diminuiti. Anche se persistenti, il mal di testa non è peggiorato. Né i brividi né gli attacchi epilettici si sono ripetuti. Il paziente sembrava in via di guarigione, ma 10 giorni dopo il ricovero, il suo disagio addominale divenne il sintomo dominante. Era anoressico e lamentava distensione addominale. Fece la prima defecazione il terzo giorno di degenza e da allora non ne fece più. Pertanto, si riteneva che si trattasse di ileo addinamico. Nel frattempo, i parametri di laboratorio peggiorarono di nuovo. La conta dei globuli bianchi era di 14,08×103/μL con una neutrofilia dell'88,6%. Tra i biomarcatori epatici, le bilirubine erano moderatamente compromesse e la gamma-glutamil transferasi (GGT) era aumentata a 398 U/L. L'ecografia addominale rivelò un'estensione del trombo dalla vena porta principale ai suoi rami. Si ripeté la TAC addominale con mezzo di contrasto. Mostrò che la trombosi nelle vene mesenteriche superiori e portave era aumentata in modo evidente e che il ramo sinistro della vena porta era completamente ostruito, il che si riteneva responsabile dei sintomi e dei risultati anomali dei laboratori (,). La TAC cerebrale mostrò un'emorragia intracranica nei lobi parietali e occipitali destro e sinistro (). Il paziente si trovava tra l'incudine e il martello. Se la trombosi non fosse stata trattata, l'insufficienza epatica e la necrosi intestinale avrebbero portato a un'ischemia persistente. Se invece fossero stati somministrati anticoagulanti, la SAH avrebbe potuto essere aggravata e mettere a rischio la vita del paziente. Abbiamo valutato il dilemma con attenzione. Poiché si riteneva che la SAH fosse dovuta a una diffusione di sangue dovuta a trombocitopenia, e il numero di piastrine era già tornato a 321 × 103/μL, abbiamo deciso di provare l'eparina a basso peso molecolare (LMWH) sotto stretto controllo. Abbiamo iniziato a somministrare enoxaparina per via sottocutanea a partire da una piccola dose giornaliera di 2000 u. A nostra sorpresa, i sintomi e i segni di ileo adynamic hanno cominciato a diminuire il giorno successivo. L'enossaparina avrebbe dovuto portare a un miglioramento. Successivamente è stata gradualmente aumentata a 3000 u il giorno 4 e a 6000 u il giorno 6. L'ecografia addominale ha rilevato il flusso di sangue nella vena porta principale, ma non nella parte sagittale della vena porta sinistra. La TAC è stata ripetuta dopo 10 giorni di anticoagulazione. Rispetto ai risultati precedenti, non solo la trombosi nelle vene mesenteriche superiori e nelle vene porta era diminuita (,), ma la SAH in entrambe le parti era scomparsa (). L'enossaparina è stata usata per 18 giorni, e poi è stata sostituita con il rivaroxaban per via orale. Sembrava che le condizioni del paziente stessero migliorando, tuttavia l'avventura non era ancora finita. Quando si è svegliato la mattina del diciannovesimo giorno di ospedale, ha sentito dolore in entrambe i polsi, e poi ha avuto un improvviso attacco di brividi con la temperatura che è salita a 38,7°C. L'esame fisico ha rilevato arrossamento, gonfiore e calore simmetrici sui polsi. È stato considerato come un'artrite reattiva, sebbene il suo antigene leucocitario umano (HLA)-B27 fosse negativo. Sono stati prescritti metilprednisolone e celecoxib. Questa sindrome ha avuto una svolta favorevole il giorno successivo. Dopo 33 giorni di ricovero, le condizioni del paziente sono migliorate notevolmente. La maggior parte delle anomalie di laboratorio si sono normalizzate (). Il paziente è stato dimesso il 16 marzo 2020. mostra la cronologia degli eventi e degli interventi durante il ricovero. Durante il ricovero, il peso corporeo del paziente è diminuito da 65 a 57 kg. Non ha avuto un shock settico o un deplezione di liquidi. La sua minima pressione arteriosa media era di 72 mmHg, l'apporto di liquidi nelle 24 ore era di 3.000-4.000 ml e la produzione di urina era di 0,91-3,11 ml/kg/h. La funzione renale è stata valutata tramite la velocità di filtrazione glomerulare stimata (eGFR), calcolata secondo l'equazione creatinina-cistatina C (CKD-EPI 2012) (). È migliorata da 44 ml/min/1,73 m2 al momento del ricovero a 70 ml/min/1,73 m2 al momento della dimissione.