Un maschio di 19 anni in attesa di riabilitazione dentale è stato diagnosticato con la sindrome di Leigh in età infantile. A 3 mesi di età, il paziente ha presentato episodi di fissazione/letargia e perdita di traguardi dello sviluppo. Dopo una biopsia muscolare, gli è stata diagnosticata la sindrome di Leigh due mesi dopo. La sua storia chirurgica passata includeva una gastrostomia e una funduplastica di Nissen e una risonanza magnetica (MRI) in età infantile. La storia familiare era positiva per un cugino di primo grado con ipotonia sconosciuta e sintomi suggestivi di ipertermia maligna (spasmo masseterico) in seguito all'esposizione all'anestesia. L'esame fisico del paziente ha rivelato una via aerea di classe II di Mallampati; il paziente non era in grado di parlare e aveva una spasticità secondaria. Aveva anche una grave scoliosi neuromuscolare con una deformità del pectus carinatum. Pesava 36,8 kg. La sua storia medica includeva allergie note ad amoxicillina, lattice e nastro adesivo. La sua medicazione comprendeva levetiracetam, clonazepam e tamsulosina. I segni vitali erano entro i limiti normali e i suoi esami respiratori erano normali. L'esame ematologico e l'esame elettrolitico per ernia tricuspidale e insufficienza tricuspidale erano entro i limiti normali. Il suo ultimo ecocardiogramma risaliva a 9 anni prima e mostrava una lieve insufficienza tricuspidale. Un ecocardiogramma il giorno dell'intervento chirurgico ha mostrato una dextroposizione cardiaca dovuta a una grave deformità del pectus carinatum e funzioni normali del ventricolo sinistro (LV) e del ventricolo destro (RV) con una pressione sistolica ventricolare destra (RVSP) di 24,1 mmHg. Il piano anestetico prevedeva l'esecuzione della procedura in anestesia generale con intubazione totale per via endovenosa. Il paziente è stato tenuto a digiuno per 6 ore. Midazolam (5 mg) è stato somministrato per via sottocutanea nella sala di attesa preoperatoria. L'anestesia generale è stata indotta con il 70% di N2O in O2 a seguito di un catetere per infusione periferica (PIV) di calibro 22 posizionato nella mano sinistra. È stato somministrato un bolo di 1 μg/kg di dexmedetomidina nell'arco di 10 minuti. È stato somministrato fentanyl (1,5 μg/kg) per attenuare la risposta emodinamica all'intubazione e un tubo endotracheale di 6,5 mm è stato posizionato e fissato in posizione. In seguito a laringoscopia diretta, la via aerea era di grado 3 secondo la scala di Cormack e Lehane. L'anestesia è stata mantenuta con 1 L di ossigeno/2 L di ossido di azoto e infusioni continue di dexmedetomidina (0,4 - 1,4 μg/kg/ora) e remifentanil (0,8 - 1,2 μg/kg). Le infusioni sono state titolate in base alla risposta emodinamica all'intervento. La concentrazione di anidride carbonica end-tidal nell'aria espirata (ETCO2) è stata mantenuta tra 35 e 40 mmHg. Un coperchio per il corpo è stato usato per mantenere la normotermia. La procedura è durata 1,15 ore e la somministrazione totale di fluidi comprendeva 600 ml di soluzione salina normale. Le infusioni sono state interrotte 10 minuti prima della fine dell'intervento. Dopo la procedura, il paziente è stato svezzato e trasferito nell'unità di post-anestesia con stretta osservazione. Il decorso postoperatorio è stato semplice e non sono stati somministrati ulteriori oppioidi postoperatori. Il paziente è tornato al suo stato mentale di base, mantenendo una saturazione di ossigeno normale con l'aria ambiente. Il paziente è stato dimesso a casa con il consiglio di prendere 400 mg di ibuprofene ogni 4 ore, se necessario.