Una donna di 63 anni si è presentata con una grave disfagia acuta, sia per i solidi che per i liquidi, con incapacità di deglutire la saliva, che è progredita nel corso di una settimana, e che ha richiesto l'inserimento di un sondino naso-gastrico. La disfagia è stata accompagnata da un peggioramento della raucedine della voce, e non è stata associata a odinofagia, stridore, o dolore alla gola o al collo. Tre giorni prima, la paziente aveva sviluppato un dolore al padiglione auricolare sinistro, che è progredito fino a gonfiore ed eritema, risparmiando il lobulo, e non ha risposto all'amoxicillina. La paziente aveva anche notato un lieve offuscamento della vista senza dolore oculare o arrossamento. Non si è lamentata di perdita dell'udito, vertigini, cefalea, fotofobia o altri sintomi neurologici. Non sono stati identificati sintomi costituzionali o articolari associati. Non sono stati identificati trigger precedenti. La paziente aveva una limitata SSc cutanea da lungo tempo, con anticorpi antinucleo (ANA) positivi e antigeni nucleari estraibili (ENA) negativi, senza specifici anticorpi distintivi della SSc, che presentava il fenomeno di Raynaud da 10 anni, sclerodattilia e dita gonfie da 7 anni, reflusso acido e storia di poliartralgia. Lo screening annuale con ecocardiogramma e funzione polmonare è stato rassicurante. La sua attuale terapia consisteva in 200 mg di idrossiclorochina due volte al giorno e 25 mg di losartan una volta al giorno. L'esame ha rivelato un eritematoso, gonfio padiglione auricolare sinistro, risparmiando il lobulo (), senza tenerezza del trago o del mastoide. L'esame neurologico ha rivelato una paralisi palatale destra, ma è stato altrimenti insignificante. Le indagini di laboratorio hanno mostrato un aumento della proteina C-reattiva di 21 mg/L (range, 0-5), che era precedentemente normale, e una normale funzionalità renale e epatica con analisi delle urine normale. L'ANA è risultata positiva (titre 1:1280), con ENA negativi e anticorpi anti-neutrofili citoplasmatici (ANCA). Anche l'anticorpo anti-citrullina ciclico (CCP Ab), il fattore reumatoide e gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) erano negativi. I complementi C3 e C4 erano normali. HIV, virus dell'epatite B (HBV), virus dell'epatite C (HCV), influenza A e B, virus respiratorio sinciziale (RSV) e SARS-CoV-2 erano negativi. L'endoscopia nasale con fibra ottica ha mostrato una paralisi delle corde vocali (VC) sinistra. La scansione della testa mediante tomografia computerizzata (CT) assiale e coronale ha mostrato un ispessimento del padiglione auricolare sinistro (). La risonanza magnetica (MRI) della testa e del collo () ha rivelato un ispessimento bilaterale dei complessi nervosi glossofaringeo e vago, appena sotto il forame giugulare (frecce), nonché segni di paralisi delle corde vocali sinistra, con un ingrandimento del ventricolo laringeo sinistro e della fossa piriforme, ispessimento della piega aringoepiglottica sinistra e medializzazione anteriore della cartilagine aritenoide sinistra (). La patologia intracranica è stata esclusa. La tomografia computerizzata del collo-torace-addome-pelvi ha escluso la malignità e la compressione laringotracheale. L'ecocardiogramma transtoracico non ha mostrato anomalie, senza evidenza di valvulocondrite. La diagnosi di RPC è stata fatta clinicamente, supportata dai risultati dell'imaging. Sebbene questo caso non abbia completamente soddisfatto i criteri diagnostici per RPC, la rapida progressione con coinvolgimento vasculitico dei nervi cranici nono e decimo, che si è presentato con condrite auricolare, grave disfagia e raucedine, ha reso necessario un trattamento immediato. Il paziente ha ricevuto impulsi di metilprednisolone per via endovenosa (IV) 500 mg al giorno per 3 giorni, seguiti da idrocortisone IV 40 mg quattro volte al giorno, poi passati a prednisolone orale 40 mg al giorno. Due giorni dopo l'inizio del trattamento, il paziente ha notato un miglioramento dell'eritema del padiglione auricolare, che si è risolto completamente in pochi giorni. Anche la vista sfocata si è risolta completamente in pochi giorni. La disfagia è migliorata gradualmente, e il NGT è stato rimosso il giorno 15, quando il paziente è stato in grado di deglutire liquidi e solidi, tra cui compresse. Data la rapida progressione con coinvolgimento del CNS, è stato iniziato il trattamento con ciclofosfamide IV 12,5 mg/kg/impulso (dose aggiustata in base all'età) con riduzione graduale degli steroidi.