Presentiamo un caso di teratoma maturo gigante dell'anteriore mediastino in una donna caucasica di 35 anni. A seguito dell'insorgenza di un episodio influenzale associato a tosse produttiva, la paziente, ex fumatrice, si è sottoposta a una radiografia del torace che ha rivelato la presenza di un grave aumento dell'area cardiaca anteriore, con particolare coinvolgimento dei settori atriali ed evidente divergenza dell'angolo sternale. Successivamente, un'ecocardiografia transtoracica ha mostrato una formazione parenchimatosa extra-cardiale arrotondata di circa 9 cm di diametro, che premeva contro la parete posteriore inferiore dell'atrio destro, con le camere e le valvole cardiache nella norma (ejection fraction = 71%), e un anomalo movimento del setto interventricolare. Una scansione tomografica computerizzata del torace con mezzo di contrasto ha confermato la presenza di una voluminosa formazione espansiva con diametro massimo di 125 mm, contenuto liquido, contorni chiari, compartimenti multipli e calcificazioni parietali. Questo tumore causava compressione del parenchima polmonare adiacente, delle strutture vascolari e bronchiali del polmone destro (confermato successivamente con fibrobroncoscopia), e della vena cava superiore, senza segni di infiltrazione. I marcatori tumorali testati mentre la paziente era ricoverata in ospedale (a-fetoproteina, β-HCG, e CA 19-9) erano entro i valori normali. I suoi test di funzionalità respiratoria mostravano un tipo prevalentemente ostruttivo, lieve incapacità ventilatoria: il volume espiratorio forzato in un secondo era di 2,63 (73% del valore precedente), la capacità vitale forzata era di 3,63 (87% del valore precedente), e i gas ematici al basale e dopo stress erano entro i valori normali. Il giorno successivo all'ammissione della paziente nel nostro ospedale, è stata sottoposta a un intervento chirurgico per asportare la massa mediastinica con un approccio di sternotomia mediana. Una volta aperta la cavità mediastinica, è stato possibile vedere la presenza del tumore voluminoso, che occupava la maggior parte dell'emitorace destro con compressione del parenchima polmonare adiacente. C'erano anche diffuse adesioni alla vena cava superiore, all'aorta ascendente, al pericardio e a parte del lobo polmonare inferiore, dove è stata eseguita una resezione atipica del parenchima polmonare. La lesione misurava 15 cm × 14 cm × 8 cm e mostrava contorni esterni regolari e lisci. La superficie tagliata della massa era cistica, piena di un materiale proteico bianco giallastro mescolato con capelli. Un'area ispessita della parete della cisti, larga 6,5 cm, era composta da un tessuto fibroso bianco più solido, che conteneva anche molte piccole cisti piene di materiale giallastro. Dopo la rimozione, il fluido delle cisti nella massa è stato esaminato e mostrava un'attività amilasi di 599 U/l nonostante i livelli sierici fossero normali. Microscopicamente, la lesione somigliava a un teratoma cistico maturo, che è più comunemente osservato nell'ovaio. La parete cistica era prevalentemente rivestita da un epitelio squamoso associato a ghiandole sebacee, follicoli piliferi e una reazione infiammatoria cronica. Altre aree della cisti mostravano un epitelio ciliato monostratificato, cartilagine e ghiandole mucose che riassumevano le strutture del tratto respiratorio. Aree più solide della massa rivelavano tessuto pancreatico con strutture duttali e acinari mature mescolate a isole di Langerhans. Inoltre, nel tessuto adiposo alla periferia della massa, è stato identificato un residuo timico con prominenti corpuscoli di Hassall. Un attento esame della massa non ha rivelato la presenza di tessuto immaturo. Il periodo post-operatorio è stato privo di eventi e la paziente è stata dimessa il decimo giorno post-operatorio.