Una paziente di 32 anni è stata ammessa al pronto soccorso a causa di una minaccia di parto a 39 settimane con preeclampsia grave. La sua storia medica e familiare non presentava anomalie, non aveva ipertensione o anamnesi di ICH. Esame fisico al momento del ricovero: temperatura corporea 36,7 ℃, frequenza cardiaca 102 battiti/min, frequenza respiratoria 20 battiti/min, pressione arteriosa 188/109 mmHg. La paziente è stata trattata con 20% di mannitolo 250 ml, 5% di solfato di magnesio 100 ml e urapidil 50 mg per prevenire la preeclampsia. La sua pressione arteriosa è stata controllata tra 140-160/100-110 mmHg e il mal di testa è stato alleviato. Gli esami pertinenti sono stati completati immediatamente, la routine di analisi del sangue ha mostrato una lieve trombocitopenia (PLT 132 × 109 L−1), l'esame biochimico di routine ha indicato una sospetta emolisi [lattato deidrogenasi (LDH) 2136U L−1, non sono stati trovati eritrociti rotti] e elevati enzimi epatici [alanina aminotransferasi (ALT) 186U L−1, aspartato aminotransferasi (AST) 372U L−1]. L'esame delle urine ha indicato ematuria e proteinuria. Sono state diagnosticate preeclampsia grave e sindrome HELLP di classe 3 (il tipo più lieve). Considerato che il feto era a termine ma non poteva essere partorito per via vaginale in breve tempo, la paziente è stata sottoposta a un taglio cesareo in anestesia epidurale. Tuttavia, la paziente ha risposto male al linguaggio quando è entrata in sala operatoria 5 ore dopo il ricovero, il punteggio GCS è di 13 punti, la sua risposta verbale e la risposta di apertura degli occhi perdono 1 punto, e il fluido di drenaggio del catetere è ematuria. L'anestesista ha deciso di eseguire un'anestesia generale dopo una valutazione completa. Prima dell'induzione dell'anestesia, è stato prelevato sangue arterioso per la rilevazione della tromboelastografia (TEG). La paziente è stata sottoposta a un taglio cesareo e le è stata consegnata una bambina. Durante l'operazione, il chirurgo ha riferito una grave emorragia dall'incisione chirurgica. Il risultato della TEG ricevuto dopo l'operazione ha mostrato un basso PLT o funzione, un basso livello di fibrinogeno o funzione e un disturbo della coagulazione (R 8,4 min, K 5,3 min, Angel 39,2°, MA 43,6 mm, CI-0,7, G3,9 k D/SC). Il risultato della TEG combinato con un aumento significativo degli enzimi epatici prima dell'operazione, abbiamo sospettato che la sindrome HELLP grave fosse la ragione della tendenza al sanguinamento []. La paziente è stata trasportata al reparto di terapia intensiva centrale con un tubo tracheale dopo l'operazione. I risultati dei test di laboratorio in ICU indicavano emolisi (H), elevati enzimi epatici (EL), bassi PLT (LP) (PLT 30 × 109 L−1) e disturbi della coagulazione, la sindrome HELLP di classe 1 (la forma più grave) è stata verificata. È stata adottata una trasfusione di sangue (5U di globuli rossi sospesi e 1U di piastrine). Il PLT della paziente è aumentato, gli enzimi epatici sono diminuiti, la funzione della coagulazione è tornata alla normalità, ad eccezione dei D-dimeri e dei prodotti di degradazione della fibrina (FDP) (PLT 70 × 109 L−1, ALT 90U L−1, AST 139U L−1, LDH 1753U L−1, FDP 15.5ug ml−1, D-dimeri 4.65 mg L−1), il tubo endotracheale è stato rimosso 1 giorno dopo. I risultati dei test di laboratorio sono migliorati (PLT 74 × 109 L−1, FDP15.0ug ml−1, D-dimeri 4.82 mg L−1, gli altri sono normali) due giorni dopo l'intervento. La pressione sanguigna è stata ben controllata con il pompaggio continuo di urapidil. Tuttavia, la paziente ha avuto ripetuti attacchi di cefalea e convulsioni, ciascuna volta della durata di decine di secondi, e il segno di Babinski, il segno di Buchner e il segno di Kirschner sono stati positivi. Considerando la possibilità di eclampsia, sono stati somministrati solfato di magnesio, urapidil e altri trattamenti sintomatici. La TAC del cranio ha suggerito la presenza di un ICH nel lobo temporale destro e nei gangli basali. La TAC e la TACV non hanno mostrato alcuna evidente malformazione vascolare cerebrale. La paziente è stata poi ammessa in sala operatoria per la rimozione di un ematoma intracerebrale in emergenza. La paziente non si è lamentata di cefalea evidente dopo l'intervento e i segni vitali sono stati stabili dopo l'intervento. È stata trasferita fuori dalla terapia intensiva sei giorni dopo. Circa 14 giorni dopo il ricovero, il paziente ha sviluppato un progressivo declino delle cellule del sangue e del PLT e ha sviluppato sospetto shock settico (sonnolenza, T 39.7℃, BP 81-99/35-68 mmHg, HR 172-180 volte min−1, R 46 volte min−1, procalcitonina: 34.13 ng ml−1, FDP 237.8 μg ml−1, D-dimeri: 93.62 mg L−1). La trasfusione aggressiva di piastrine e l'uso di fattore stimolante le colonie sono stati adottati, ceftazidime, meropenem e vancomicina sono stati usati per trattare l'infezione dei pazienti. A quel tempo, abbiamo ritenuto che fosse causato da sindrome di HELLP o sindrome emofagocitaria correlata all'infezione. Ma l'esame ausiliario non ha soddisfatto i criteri diagnostici della sindrome emofagocitaria (TC addominale e biopsia del midollo osseo erano normali, ripetute ricerche di indicatori di infettività virale e batterica sono fallite). Profilatticamente, sono stati somministrati steroidi, pulsoterapia e immunoglobuline per via endovenosa. Abbiamo completato la ferritina, il recettore interleuchina 2 (IL-2R), l'attività delle cellule NK e la mutazione genetica associata alla sindrome emofagocitaria. Dopo 49 giorni in ospedale, la sindrome emofagocitaria è stata diagnosticata [febbre persistente (> 38,5 °C); pancitopenia grave; ipertrigliceridemia; cellule NK basse o assenti; concentrazione di ferritina il 34° giorno: 16.279,0 ng ml−1, concentrazione di IL-2R il 34° giorno: 6757,0 IU ml−1; TC addominale il 41° giorno: splenomegalia; biopsia del midollo osseo il 42° giorno: emofagociti ] [, ]. Tuttavia, non sono stati trovati geni anomali correlati alla sindrome emofagocitaria, né marcatori tumorali nel sistema ematico. Il DNA del virus Epstein Barr (EBV), il DNA del virus cytomegalovirus (CMV) e altri virus e indicatori di infezioni batteriche sono risultati negativi. L'ANCA (anticorpi anti-neutrofili citoplasmatici), lo spettro di anticorpi antinucleo e l'immunità umorale erano normali. Pertanto, la causa della sindrome emofagocitaria è ancora sconosciuta. Il paziente è stato dimesso due mesi dopo il ricovero.