Una signora di 43 anni con IPAH aveva ricevuto il massimo della terapia medica, tra cui un inibitore della fosfodiesterasi di tipo 5 per via orale, un bloccante del recettore dell'endotelina, e una iniezione sottocutanea di analogo della prostaciclina (treprostinil) (). La paziente non aveva una storia medica significativa, a parte l'IPAH. A giugno 2018, aveva ricevuto un avviso di rischio elevato, tra cui una pressione sistolica dell'atrio destro di 21 mmHg e un livello di NT-pro BNP (B-natriuretico) di 1930 pg/mL, e aveva iniziato a ricevere un'iniezione sottocutanea di treprostinil (con dosi gradualmente aumentate fino a 90 ng/kg/min). Nonostante il massimo trattamento medico, la paziente aveva un peggioramento dell'insufficienza cardiaca destra con ascite massiccia, edema periferico, oliguria e ipotensione e fu ammessa in ospedale nel dicembre 2018 (1° evento indice). Al momento dell'ammissione, la sua pressione sistolica era di 85 mmHg, la frequenza cardiaca di 105 b.p.m., l'ossimetria di 88% in aria ambiente e la produzione di urina di 250 ml/12 h. L'esame obiettivo rivelava un'onda V gigante dell'atrio destro con una pressione stimata di oltre 25 cmH2O e un grado di ipertrofia sistolica pari a 2 (B-natriuretico) e un rigonfiamento dell'atrio sinistro (). I dati di laboratorio mostravano un lieve ittero con bilirubina totale di 1,4 mg/dL, ipokaliemia di 2,9 mEq/L, e un aumento del NT-pro BNP a 4157 pg/mL. La paziente aveva ricevuto un drenaggio di ascite di 2500 ml in due sedute. L'ecocardiogramma transtoracico rivelava un'onda V gigante dell'atrio destro, un ventricolo destro dilatato e un atrio sinistro piccolo e compresso (), un ventricolo sinistro () (). Per migliorare l'assorbimento sottocutaneo di treprostinil, il sito di iniezione era stato spostato dall'ascite distesa sull'addome alla sua braccia. Il terzo giorno di ammissione, abbiamo convertito la somministrazione di treprostinil da sottocutanea a IV, ma l'immediata somministrazione diretta 1:1 e la conversione della dose hanno prodotto una profonda ipotensione (pressione sistolica di 60 mmHg) e una coscienza confusa. Dopo aver ridotto la dose di treprostinil IV da 90 a 65 ng/kg/min e aver aumentato la dose di inotropi IV, la pressione sistolica si era stabilizzata e la coscienza era stata ripristinata entro 2 ore. Il quarto e il settimo giorno di ammissione, abbiamo titolato la dose di treprostinil IV in incrementi da 65 a 82 ng/kg/min. L'ottavo giorno di ammissione, abbiamo eseguito un'ecocardiografia standard dell'atrio sinistro e destro tramite i vasi femorali bilaterali. Un catetere ICE (AcuNac catetere, Siemens, Mountain View, CA, USA) è stato introdotto tramite la vena femorale sinistra nell'atrio destro e l'immagine è stata visualizzata su un sistema ACUSON SC 2000 (Siemens). Utilizzando la guida ICE in tempo reale, il setto interatriale e la fossa ovale potevano essere visualizzati chiaramente (). Abbiamo usato un ago Brockenbrough percutaneo e una guaina Mullins (Medtronic, Minneapolis, MN, USA) per sondare il setto interatriale () ed entrare nella cavità dell'atrio sinistro. Quindi, il setto atriale è stato dilatato con un palloncino di 5 mm × 8 cm Mustang (Boston Scientific, Marlborough, MA, USA) () sotto guida ICE (e). La shunting interatriale da destra a sinistra è stata stabilita () con una conseguente riduzione della pressione sistolica dell'atrio destro da 19 a 12 mmHg e un aumento della gittata cardiaca sistemica da 2,5 a 3,8 L/min (). L'uscita di urina è aumentata, l'ascite è stata alleviata e la dispnea è migliorata giorno per giorno. Infine, prima della dimissione ospedaliera, la paziente ha chiesto di cambiare la somministrazione di treprostinil IV a somministrazione sottocutanea per facilitare la cura a casa. Questa volta, abbiamo usato 10 ng/kg/min aliquote spostate a 2 h intervalli e abbiamo speso 2 giorni per cambiare di nuovo a somministrazione sottocutanea senza cambiamenti emodinamici. In totale, la paziente ha rimosso 10 kg di fluido e ha ridotto di 20 cm il giro addominale al momento della dimissione. È stata registrata come candidata per trapianto di polmone 2 mesi dopo. Tuttavia, ha avuto un peggioramento clinico presentando un aumento di ascite con distensione addominale di nuovo 6 mesi dopo il 1° evento indice. L'ecocardiogramma transtoracico ha rivelato la permeabilità del setto interatriale da destra a sinistra, ma una riduzione della dimensione del setto atriale a 0,4 cm di diametro. Ancora una volta, abbiamo usato 10 ng/kg/min aliquote spostate a 3 h intervalli e abbiamo speso 2 giorni per cambiare il treprostinil da somministrazione sottocutanea a IV senza cambiamenti emodinamici. Quindi, abbiamo fatto la 2° sessione di BAS con un palloncino di 7 mm e abbiamo ridotto la pressione sistolica dell'atrio destro da 16 a 13 mmHg e l'ossimetria dell'arteria polmonare al 90% al 87%. La paziente è stata dimessa senza eventi avversi dopo aver ridotto 3 kg di fluido in eccesso e 6 cm di giro addominale. La 3° sessione di BAS con un palloncino di 7 mm è stata fatta 1 mese dopo. Inoltre, abbiamo permanentemente trasferito il treprostinil da somministrazione sottocutanea a IV tramite un catetere centrale inserito per via percutanea (PICC) 1 mese dopo aver completato tre sessioni di BAS. Lei è ancora viva con sintomi di classe funzionale III 1 anno dopo il 1° evento indice (dicembre 2019).