Un maschio caucasico di 60 anni si è presentato al Dipartimento di Oftalmologia di Poznan con una lamentela di arrossamento oculare bilaterale, dolore, grave fotofobia e progressivo deterioramento della vista nell'aprile 2015. Tre mesi prima gli era stata diagnosticata una congiuntivite bilaterale, che non rispondeva al trattamento standard. La sua storia medica passata era significativa per ipertensione e tinnito dell'orecchio destro per diversi mesi. Non sono stati registrati altri sintomi o segni di malattie sistemiche. Nel frattempo, il paziente fu ammesso al reparto di cardiologia-terapia intensiva con shock cardiogeno a causa di un blocco atrioventricolare (AV) completo. Fu sottoposto a pacing temporaneo, seguito da un inserimento permanente di un pacemaker a due camere. Due settimane più tardi, a causa dell'esacerbazione dei suoi problemi oculari, fu indirizzato a noi con la diagnosi di uveite anteriore bilaterale. Alla presentazione, la sua acuità visiva migliorata (BCVA) nell'occhio destro (RE) era di 0,7 e nell'occhio sinistro (LE) era di 0,25. Il riflesso corneale del LE era diminuito. L'esame oculistico rivelò una sclerite diffusa non necrotizzante, una lieve cheratite paralimbal, cellule della camera anteriore (1+) e flare (2+) e sinèchie posteriori in entrambi gli occhi, più marcate nell'occhio sinistro. La vista del fondo oculare con oftalmoscopio indiretto era limitata e la qualità della documentazione fotografica standard era inadeguata. La valutazione ecografica rivelò un'infiammazione bilaterale del corpo vitreo e un distacco retinico essudativo. Le scansioni di tomografia computerizzata della testa rivelarono un'infiammazione anteriore della parete oculare, un distacco retinico e un ingrossamento della ghiandola lacrimale sinistra. A causa di un progressivo declino dell'acuità visiva (0,25 in RE; movimento della mano in LE) nell'arco di una settimana, accompagnato dall'aumento dei reagenti della fase acuta, è stata condotta un'indagine diagnostica dettagliata. La velocità di sedimentazione eritrocitaria, la proteina C reattiva e i livelli di fibrinogeno plasmatico erano aumentati, raggiungendo livelli massimi di 88 mm/h, 67 mg/l e 968 mg/dl, rispettivamente. I test sierologici per toxocariasis, malattia di Lyme, tubercolosi, sifilide, epatite virale, HIV, fattore reumatoide, anti-CCP e marcatori tumorali erano negativi. Nonostante elevati titoli anticorpali IgG per toxoplasmosi, HSV-1 e CMV, non erano di importanza diagnostica. L'ANCA citoplasmatico sierico fortemente positivo (c-ANCA), che reagisce specificamente con la proteinasi 3, mostrava un pattern di colorazione citoplasmatica granulare diffuso in un metodo di immunofluorescenza indiretta. L'analisi delle urine era normale e il livello di creatinina sierica (0,84 mg/dl), così come il tasso di filtrazione glomerulare stimato (115,02 ml/min/1,73 m2), erano entro il range di normalità. Uno studio radiografico mostrava un restringimento dello spazio sacro-iliaco destro e nessuna anomalia toracica. L'esame ecografico addominale era normale. Il nostro paziente era anche positivo per HLA-B27. Poiché i c-ANCA erano altamente specifici per la GPA, sono state ottenute biopsie congiuntivali e muscolo-cutanee. L'esame istopatologico non ha rivelato alcuna evidenza della malattia. Nonostante i risultati negativi della biopsia, abbiamo formulato una diagnosi provvisoria di GPA basata semplicemente sulla positività di c-ANCA e sul coinvolgimento oculare. Il paziente è stato indirizzato al reparto di reumatologia e medicina interna, dove è stata confermata la diagnosi di GPA. Il paziente ha iniziato la terapia con cicli di steroidi per via endovenosa e ciclofosfamide, insieme a steroidi per via orale q.d. La risposta al trattamento è stata eccellente e l'infiammazione oculare è diminuita. Dopo il secondo ciclo di terapia, la sua BCVA è aumentata a 1.0 in RE e 0.2 in LE. La vitrite e il distacco retinico essudativo si sono risolti completamente (Fig.