La paziente era una bambina di 12 anni senza comorbidità e senza assunzione di farmaci per via orale. Dopo aver vomitato sangue e sangue nelle feci, è stata portata al pronto soccorso. Le è stata fatta una trasfusione di sangue per anemia grave e si è sottoposta a un'endoscopia gastrointestinale, che ha rivelato un'ulcera duodenale emorragica. È stata curata con un inibitore della pompa protonica (PPI) e i suoi sintomi sono migliorati. Un mese dopo, ha presentato vomito e scarso aumento di peso. Si è sottoposta a una gastroscopia, che ha rivelato una stenosi duodenale e molteplici ulcere duodenali. La duodenografia ha mostrato una stenosi duodenale e la formazione di tasche. Anche un endoscopio stretto (7,7 mm) non è riuscito a passare attraverso la stenosi, e una biopsia della stenosi duodenale è stata impossibile. È stata curata con una nutrizione parenterale totale e indirizzata al nostro ospedale. Tramite la tomografia computerizzata addominale (TC) sono stati osservati ispessimento della parete duodenale ed elevazione del livello di aria-fluido sul lato destro del duodeno, che suggeriscono la presenza di perforazione o penetrazione duodenale. La parete del dotto biliare comune era ispessita con intensificazione. Non è stato osservato gonfiore o massa nel pancreas. Aveva alti livelli di IgG4 (214 mg/dl) ma nessun altro livello di marker tumorale era notevole (CEA: 0.7 ng/ml, CA19-9: 7 U/ml). L'anticorpo di Helicobacter pylori era negativo. La gastrina sierica era normale (87 pg/ml). La proteina C-reattiva (0.19 mg/dl), la bilirubina totale (0.3 mg/dl) e l'amilasi (115 U/l) non erano elevate (Tabella). Due mesi di trattamento con PPI non hanno migliorato l'ostruzione e le ulcere duodenali multiple. La TAC ha rivelato una sospetta perforazione o penetrazione duodenale. L'iperinfiammazione del duodeno potrebbe portare alla deformazione papillare di Vater e, eventualmente, a ittero ostruttivo e danni al fegato. Non è stata ottenuta una diagnosi patologica preoperatoria, quindi non è stato possibile escludere la presenza di un tumore. Inoltre, non è stata in grado di alimentarsi a lungo e, di conseguenza, ha avuto un aumento di peso scarso. Pertanto, è stata sottoposta a pancreatoduodenectomia. L'esame macroscopico del campione resecato ha rivelato perforazione e un'ulcera della parete duodenale. Microscopicamente, è stato osservato un ulcera duodenale, associato alla presenza sottostante di una fibrosi sclerosante estesa, e la presenza di infiammazione linfoplasmacellulare che coinvolgeva la parete duodenale. Non è stata riscontrata alcuna neoplasia. La colorazione immunoistochimica ha rivelato numerose cellule plasmatiche IgG4-positive a 50/HPF, e il rapporto IgG4/IgG era > 40%. Non sono state riscontrate cellule IgG4-positive nel dotto biliare o nel pancreas. A seguito di un decorso postoperatorio senza complicazioni, la paziente è stata dimessa il 16° giorno postoperatorio, tollerando l'assunzione orale. Il livello di IgG4 nel siero è diminuito a 117 mg/dl postoperatoriamente. Attualmente sta bene un mese dopo l'intervento.