Un bambino di 3 anni si è presentato nel nostro ospedale con una grande circonferenza addominale da quando è nato. Non aveva una storia di infezioni del tratto urinario o dolore al fianco. L'esame addominale ha mostrato una massa addominale cistica definita con una superficie liscia di dimensioni 15 × 10 cm. L'ecografia addominale ha rivelato un'area scura acustica separata sull'addome sinistro e un'idronefrosi bilaterale con dilatazione dell'uretere destro sull'addome destro. Allo stesso modo, la tomografia computerizzata addominale (CT) ha dimostrato un'uretra gigante sul lato sinistro e un'idronefrosi destra con la dilatazione dell'uretere destro. La tomografia computerizzata con contrasto ha mostrato inoltre una displasia renale con un'uretra gigante. Inoltre, un radionuclide renogram dinamico di dietilenetriammina pentaacetico (DPTA) non ha mostrato alcuna funzione nei glomeruli di sinistra e un aumento compensatorio nei glomeruli di destra. Alla cistoscopia, l'orifizio uretere sinistro non è stato trovato. Sulla base di questi esami, è stata fatta una diagnosi di CGM sinistra che causa un malfunzionamento del rene sinistro e idronefrosi bilaterale. In una fase dell'operazione, l'uretere sinistro gigante e quello destro dilatato di circa 5 cm dall'ingresso della vescica (il segmento sottomucoso dell'uretere) sono stati trovati nella vescica destra profonda. Abbiamo quindi ritenuto che l'uretere destro fosse compresso dall'uretere sinistro gigante e quindi è stata eseguita una nefrostomia sinistra con una ureterolisi destra. Dopo la prima operazione, il liquido che defluiva dal singolo tubo J era di circa 10 ml al giorno. Dopo la prima operazione, per 19 giorni, è stato eseguito un radionuclide renogram dinamico DPTA che ha rivelato un grave declino della funzione del rene sinistro. Inoltre, una pielografia endovenosa non ha mostrato immagini del rene sinistro e dell'uretere. Questi risultati hanno indicato una scarsa funzione del rene sinistro e abbiamo ritenuto che il rene sinistro non potesse essere conservato. Di conseguenza, un'operazione di seconda fase è stata eseguita 30 giorni dopo la prima operazione. Durante l'operazione, abbiamo potuto vedere un rene sinistro displastico e un uretere sinistro quasi completamente dilatato con solo 1 cm di stenosi all'ingresso della vescica, quindi è stata eseguita una nefroureterectomia tagliando il rene sinistro e l'uretere vicino alla vescica. L'esame patologico postoperatorio ha mostrato che il rene sinistro e l'uretere erano simili a un rene displastico multicistico. Il paziente si è ripreso bene e si è riscontrata una riduzione notevole dell'idronefrosi destra grazie all'ecografia addominale di follow-up. Il paziente è stato osservato come asintomatico dopo 2 anni di follow-up.