Un uomo di 44 anni è stato ricoverato al pronto soccorso con un improvviso dolore toracico a livello medio-sternale che si irradiava alla schiena. Non ha riferito di avere problemi di disfagia o di raucedine. Il paziente era stabile dal punto di vista emodinamico e l'esame fisico non presentava anomalie. I risultati di laboratorio non mostravano deviazioni significative. Il paziente era stato seguito in precedenza per una valvola aortica bicuspide, con ecocardiografia cardiaca annuale. Al momento della sua attuale presentazione, una tomografia computerizzata (TC) con mezzo di contrasto ha rivelato una rottura contenuta di un aneurisma sacculare della base dell'arteria succlavia sinistra - 7 × 8,5 cm di diametro. L'aneurisma si estendeva all'arco aortico trasverso con evidenza di un grande ematoma mediastinale diffuso, piccolo versamento pleurico sinistro e arco aortico bovino. L'ecocardiografia cardiaca ha dimostrato una valvola aortica bicuspide con rigurgito aortico moderato di grado 2+: larghezza del getto 40% del tratto efferente del ventricolo sinistro, frazione di rigurgito 35%, dimensione end-sistolica 50 mm, dimensione end-diastolica 65 mm, volume end-diastolico 150 ml/m2, volume end-sistolico 55 ml/m2, LV EF 50%.. Dopo aver esaminato gli studi radiografici, il paziente è stato urgentemente portato in sala operatoria. Sono state esposte l'arteria ascellare destra, l'arteria carotide comune sinistra, l'arteria succlavia sinistra e l'arteria femorale comune sinistra. L'arteria ascellare destra è stata creata con un innesto "chimney" Terumo (Terumo, Vascutek, Ann Arbor, MI) da 8 mm in modalità end-to-side tramite incisione sottoclavicolare destra. Successivamente, è stato eseguito il bypass dell'arteria carotide comune sinistra-arteria succlavia sinistra con un innesto dritto Terumo da 8 mm con anastomosi end-to-side (all'arteria carotide) ed end-to-end (alla arteria succlavia sinistra). L'arteria succlavia sinistra è stata completamente divisa e la parte prossimale è stata ricucita. È stata eseguita una sternotomia mediana, sono stati sezionati i grossi vasi e l'anatomia è stata confermata. L'area della rottura contenuta era distale all'origine della KD, originata alla base dell'arteria succlavia sinistra e misurava 8,5 cm di diametro massimo. L'eparina è stata introdotta secondo il protocollo di peso e il paziente è stato sottoposto a bypass cardiopolmonare con accesso arterioso tramite il condotto dell'arteria ascellare destra e accesso venoso nell'atrio destro. Il raffreddamento sistemico è stato effettuato a 28 °C. La tecnica di Seldiger è stata utilizzata per ottenere un accesso percutaneo tramite l'arteria femorale comune sinistra (CFA). Ciò ha permesso di utilizzare l'ecografia intravascolare e di esaminare dall'aorta radice a sinistra CFA, confermando l'aneurisma dell'arco aortico distale e l'arco aortico bovino intatto. Il diametro dell'aorta ascendente era di 38 mm e quello dell'aorta discendente nativa era di 24 mm. A causa della mancanza di un'adeguata "zona di atterraggio" prossimale, l'acutezza della situazione e l'età del paziente, un approccio puramente endovascolare non è stato considerato. Dopo il clamping alla base dell'arteria innominata in condizioni di arresto circolatorio da ipotermia moderata (28 °C), è stata iniziata la perfusione cerebrale anterograda tramite il trapianto di chimera. Dopo aver iniziato l'arresto circolatorio, l'aorta è stata tagliata a livello prossimale dell'arco bovino. L'arco bovino è stato staccato dall'arco e il moncone è stato suturato con filo 4-0 Prolene. Questo ci ha fornito una zona di atterraggio affidabile di circa 3 cm. Sul filo "through-and-through" (filo Landerquist, Cook Medical, Bloomington, IN) precedentemente posizionato dall'accesso all'arteria femorale comune sinistra all'arco aortico, abbiamo posizionato il primo endografto (Medtronic 28x28x150 mm, Minneapolis, MN), iniziando immediatamente nella nostra nuova zona di atterraggio attraverso il diverticolo di Kommerell e nella aorta discendente sana. Successivamente abbiamo suturato un innesto Terumo da 26 mm (con ramo laterale da 14 mm) all'arco aortico prossimale. L'arco bovino è stato ri-anastomizzato al ramo laterale da 14 mm di Terumo, utilizzando filo 4-0 Prolene in modalità end-to-end. Questo è stato fatto in modo da fornire una distanza di 5 cm dall'arco bovino sbrinato all'estremità prossimale del primo pezzo di endografto. Utilizzando lo stesso filo "through-and-through", abbiamo posizionato il secondo pezzo di endografto (28x28x150 mm, WL Gore Inc., Flagstaff, AZ), iniziando appena distale all'arco bovino sbrinato, attraversando l'anastomosi dell'arco precedente e nel primo pezzo di endografto, completando la riparazione dell'arco idrido, fornendo due strati di materiale endografto a livello dell'arco trasversale e attraverso la base dell'aneurisma. Un sovrapposizione di 4 cm tra l'endograft Gore e l'innesto Terumo da 26 mm è stata assicurata. Almeno 8 cm di sovrapposizione è stata assicurata anche tra i due endograft separati. Dopo la de-aerazione, è stata applicata una pinza aortica prossimale all'innesto Terumo da 14 mm. La perfusione al corpo distale con il riscaldamento sistemico è stata avviata. L'aorta ascendente è stata asportata a livello della giunzione sinotubulare e inviata alla patologia. La valvola aortica bicuspide è stata ricostruita utilizzando la tecnica dell'annuloplastica subcommissurale eseguita con suture di feltro 4-0 Prolene. Un secondo pezzo di innesto Terumo da 26 mm è stato usato per sostituire l'aorta ascendente. L'anastomosi alla giunzione sinotubulare è stata creata in modo end-to-end utilizzando la sutura 4-0 Prolene. Dopo un adeguato adattamento, necessario a causa della dextro-rotazione cardiaca con posizione anomala della radice aortica (molto profonda nel mediastino posteriore), l'aorta neo-ascendente è stata anastomizzata al neo-arco con sutura 4-0 Prolene in modo continuo. Le scansioni TC a tre e diciotto mesi non hanno mostrato alcuna evidenza di endoleak con perfusione normale di tutti i vasi dell'arco. Nell'ultima CTA, abbiamo anche osservato un positivo rimodellamento aortico con aneurisma dell'arco distale che è stato ridotto in dimensioni da 7 × 8,5 cm a 3 × 3,5 cm.