Un uomo di 44 anni è stato ricoverato in ospedale e ha riferito di soffrire di distensione addominale, con spostamento positivo, dolore addominale, eruzione cutanea e oliguria. Ha anche lamentato reflusso acido, nausea e vomito per un mese, senza febbre, dolore addominale, eruzione cutanea o oliguria. Gli era stata prescritta penicillina per una settimana senza remissione. Il paziente aveva una storia di edema e gli era stato diagnosticato una sindrome nefrosica 22 anni fa, ma non si era sottoposto a biopsia renale. Fu trattato con 60 mg/giorno di prednisone per quasi un anno e poi gradualmente ridotto fino a cessare, fino a quando non si è verificata una proteinuria negativa, mentre assumeva una dose moderata di prednisone ogni volta che i bastoncini di misurazione dell'urina mostravano una proteinuria positiva, fino a settembre 2018. Tuttavia, non ha monitorato l'esame di routine del sangue e della creatinina sierica. Ha negato di avere una storia di asma, di essere atopico e di avere una storia familiare di malattie renali. Il paziente non fumava e ha negato di aver ingerito alcol. Durante l'esame fisico, la sua pressione sanguigna era normale e l'esame cardiopolmonare era normale. C'era una massa linfatica palpabile in ciascun lato della regione inguinale, entrambe non dolorose e di consistenza solida, con pelle normale sovrastante. All'ammissione, i dati di laboratorio mostravano una sindrome nefrosica con eosinofilia periferica a 2,1 × 109/L (24,3%) ed elevata IgE (171 IU/L). L'analisi delle feci per la ricerca di uova parassitarie e parassiti non mostrava anomalie. L'ecografia addominale dimostrava un'ascite profonda al massimo 10 cm. La tomografia computerizzata (CT) rivelava un'eccessiva presenza di liquido mesenterico, un peritoneo ispessito e ascite, senza epatosplenomegalia, dilatazione dei dotti biliari intra- ed extraepatici e linfoadenopatia intra-addominale. La paracentesi addominale diagnostica rivelava un fluido giallo trasparente. Il numero di globuli bianchi nel fluido ascitico era di 200/mm3, con il 14% di eosinofili. L'analisi chimica indicava un trasudato con un gradiente di albumina sierica (SAAG) di 15,4 g/L. I campioni di fluido ascitico e le colture per batteri, tubercolosi e funghi erano negativi. Il livello di immunoglobulina (IgG) era basso, mentre il livello di IgA, IgM, C3 e C4 era normale. L'elettroforesi immunofissativa di siero ed urina mostrava un'IgG monoclonale λ, con un normale rapporto libero κ/λ nel siero. La citologia, l'istopatologia e la citometria di flusso del midollo osseo non mostravano anomalie. L'albumina sierica era di 18 g/L, la proteinuria delle 24 ore era di 13,9 g/giorno (volume di urina di 1450 ml). La creatinina sierica (Scr) è aumentata progressivamente da 472 μmol/L a 612 μmol/L entro 8 giorni prima del ricovero in ospedale, e il picco di Scr è stato di 844 μmol/l il 14° giorno dopo il ricovero. L'IgG4 sierica era nella norma. Gli anticorpi anti-PLA2R, anti-dsDNA, ANCA e anti-GBM erano tutti negativi. L'ecografia addominale ha dimostrato un rene di dimensioni relativamente piccole. A causa dell'aumento progressivo della Scr, è stata effettuata la dialisi peritoneale per alleviare i sintomi dell'uremia e drenare l'ascite. È stata effettuata una biopsia renale guidata da ultrasuoni. Ventiotto glomeruli sono stati inclusi nei campioni per microscopia ottica. Di questi, 17 glomeruli presentavano una sclerosi globale ischemica, 9 glomeruli presentavano una sclerosi glomerulare segmentale con adesione. Infiammazione interstiziale localizzata di linfociti, cellule mononucleate e eosinofili. L'immunofluorescenza ha mostrato IgM++ focale, C3++++ nel mesangio e nella sclerosi segmentale dei glomeruli. L'elettrone microscopia ha dimostrato una scomparsa diffusa dei processi podocitari senza depositi densi di elettroni. La diagnosi patologica finale è stata di glomerulosclerosi focale segmentale (FSGS) e nefrite tubulointerstiziale acuta. Non vi erano segni di malattia correlata a IgG4 o gammopatia monoclonale di rilevanza renale (MGRS) e si è sottoposto a dialisi peritoneale ambulatoriale continua (CAPD). La terapia anti-infettiva non è stata somministrata. Il numero di eosinofili periferici ed eosinofili peritoneali è diminuito rapidamente e si è normalizzato entro 2 giorni. Quarantacinque giorni dopo la terapia con prednisolone, la proteinuria di 24 ore è diminuita a 2,3 g/d (volume di urina 1500 ml), e il livello di albumina sierica è aumentato a 31 g/L. La creatinina sierica è diminuita gradualmente a circa 350 μmol/L mentre il dosaggio di dialisi peritoneale era diminuito da 4500 ml/d a 3000 ml/d. È degno di nota che la clearance residua dell'urea (Kt/V) è gradualmente aumentata a 2,77. I linfonodi inguinali sono gradualmente diminuiti di dimensioni, con il più grande che misurava circa 1,9 × 0,6 cm nella regione inguinale sinistra e 2,4 × 0,5 cm nella regione inguinale destra. La prednisolone è stata ridotta a 25 mg/d e il dosaggio di dialisi peritoneale è diminuito da 3000 ml/d a 1500 ml/d dopo 60 giorni. Le condizioni generali sono rimaste stabili in seguito (Tabella).