Un uomo srilankese di 51 anni, precedentemente in buona salute, si è presentato con dolori addominali colici nel quadrante superiore destro della durata di 3 giorni. I dolori erano associati a una colorazione gialla degli occhi, all'emissione di urine scure e a un prurito generalizzato. Non aveva una significativa storia medica, ambientale o sociale. L'esame clinico ha rivelato che era afebrile, ma aveva un profondo ittero, escoriazioni e una lieve tenerezza addominale nel quadrante superiore destro. Non aveva stigmate di una malattia epatica cronica. I risultati delle indagini di laboratorio includevano un normale emocromo e marker infiammatori, una biochimica epatica alterata (bilirubina totale 6,4 mg/dl, ALP 325 IU/L, aspartato transaminasi [AST] 113 U/L, ALT 318 U/L), una normale funzionalità epatica (albumina sierica 3,8 g/dl, globulina sierica 2,6 g/dl, INR 1,00, tempo di tromboplastina parziale attivata [APTT] 29 secondi), e un profilo renale normale. Un'ecografia (USS) dell'addome mostrava la presenza di colelitiasi con caratteristiche di colecistite cronica e un CBD dilatato e dotti intraepatici a causa di un'ostruzione del CBD distale. La tomografia computerizzata a contrasto dell'addome confermava la presenza di una pietra del CBD distale che causava la dilatazione del CBD prossimale e del dotto intraepatico e la colelitiasi. Il paziente è stato sottoposto a ERCP con sfinterotomia ed estrazione di una pietra CBD con palloncino 2 settimane dopo l'inizio dei sintomi. Dopo l'intervento, il paziente ha ricevuto cefuroxima endovenosa 750 mg tre volte al giorno per 1 giorno, seguita da cefuroxima orale 500 mg due volte al giorno per 5 giorni. I sintomi e la biochimica del paziente non sono migliorati, con peggioramento della colestasi (bilirubina totale 20,3 mg/dl, ALP 537 IU/L) a seguito della "riuscita" ERCP terapeutica. La ripetizione dell'ERCP 1 settimana dopo ha mostrato un CBD normale senza pietre residue. In questa fase è stato inserito uno stent CBD 10-French, 10 cm. Il paziente fu poi indirizzato a un epatologo per la valutazione di un peggioramento della sua ittero post-ERCP. A quel punto, i sintomi di ittero ostruttivo del paziente erano gravi e invalidanti, e l'analisi biochimica rivelò un peggioramento della colestasi (bilirubina totale 39 mg/dl, ALP 651 IU/L), enzimi epatici relativamente normali (AST 61 U/L, ALT 62 U/L, gamma-glutamiltransferasi [GGT] 25 U/L] con normale funzionalità epatica (albumina sierica 3.7 g/dl, globulina sierica 1.9 g/dl, INR 1.00, APTT 29 secondi), normale emocromo completo, normali marker infiammatori e normale profilo renale. Una nuova ecografia addominale rivelò molteplici colelitiasi, colecistite cronica, uno stent nel CBD, e nessuna dilatazione del tratto biliare intraepatico. I risultati dei test per l'immunoglobulina M (IgM) dell'epatite A, gli anticorpi dell'epatite E, l'antigene di superficie dell'epatite B, gli anticorpi anti-epatite C, e gli anticorpi IgM della leptospirosi del paziente erano negativi. In base a tutte le informazioni di cui sopra, è stata effettuata una biopsia epatica guidata da ultrasuoni. Il paziente è stato iniziato a prednisolone 40 mg al giorno, acido ursodesossicolico 300 mg tre volte al giorno e colestiramina 5 g tre volte al giorno per alleviare i sintomi. Una biopsia epatica non ha mostrato evidenza di edema o infiammazione del tratto portale, lesioni o scarsità di dotti biliari, infarti o perdite biliari, o infiammazione o epatite interfasica. Tuttavia, c'era una marcata bilirubinossiasi nella zona 3 dei canalicoli, con epatociti circostanti che mostravano degenerazione a forma di piuma e infiammazione circostante con enzimi epatici relativamente normali (AST 55 U/L, ALT 91 U/L, GGT 43 U/L), elevati marker infiammatori (proteina C-reattiva 36 mg/dl), e neutrofilia (conta dei globuli bianchi 14.400/mm3 con 80% neutrofili). È stata fatta una diagnosi clinica di colangite, e il paziente è stato iniziato a meropenem per via endovenosa 1 g tre volte al giorno, dopo colture ematologiche, per 14 giorni. Lo stent CBD è stato rimosso endoscopicamente per escludere la possibilità di un blocco dello stent come precipitante della colangite. Il prednisolone orale è stato ridotto rapidamente in vista dell'infezione. L'episodio di colangite si è risolto con gli antibiotici, con risoluzione della febbre e normalizzazione della conta ematica completa e dei marker infiammatori. La colestasi del paziente è migliorata gradualmente nei successivi 2 mesi con la terapia con acido ursodesossicolico. Ha avuto una risoluzione completa di entrambe le caratteristiche cliniche e biochimiche (bilirubina totale 1,1 mg/dl, ALP 135 IU/L) della colestasi 4 mesi dopo l'inizio della sua malattia. È stato rimandato da un chirurgo epatobiliare per una colecistectomia laparoscopica elettiva per la colelitiasi residua per prevenire il ripetersi di complicazioni e gli è stato consigliato di evitare l'uso di cefalosporina in futuro. La cronologia del decorso clinico del paziente è presentata nella Tabella.