Una paziente di 31 anni è stata ammessa con disturbi principali di dolore intermittente nella parte sinistra e massa addominale palpabile. Non sono stati riscontrati sintomi urinari come ematuria e disuria. La sua storia medica passata e la storia familiare di neoplasie non presentavano anomalie. I risultati degli esami di routine del sangue e delle urine e dei marcatori tumorali, tra cui AFP, AFP-L3, CEA, CA199, CA125 e SCC, erano entro i valori normali. La tomografia computerizzata (TC) ha mostrato una massa ipoecogena (18 cm × 14,5 cm × 14 cm) nella parte sinistra del rene con necrosi centrale. Non è stata segnalata alcuna invasione delle vene renali o della vena cava inferiore (IVC). Ulteriori indagini cliniche, compresa la tomografia computerizzata del torace, non hanno mostrato alcuna evidenza di metastasi. La scansione 3D della neoplasia è stata condotta, e una nefrectomia radicale sinistra aperta è stata eseguita. L'esame macroscopico ha mostrato una grande massa di tessuto molle attaccata alla milza e alla coda del pancreas. Durante l'intervento chirurgico, la milza è stata separata dalla capsula del tumore e sono stati asportati parzialmente la ghiandola surrenale sinistra e la coda del pancreas. L'esame microscopico ha rivelato un piccolo tumore a cellule rotonde con necrosi focale, trombi tumorali endovascolari e coinvolgimento della ghiandola surrenale. Le cellule tumorali erano disposte in strati con segmentazione delle fibre. I risultati dell'immunoistochimica hanno indicato una colorazione positiva per AE1/AE3, CD99, CD56, sinaptofisi (Syn), Ki-67 (50%) e colorazione negativa per S-100, EMA, CgA, WT1, Desmin, SMA e MyoD1. Alla luce di questi risultati, è stata fatta una diagnosi patologica di ES/PNET primario del rene sinistro. La diagnosi è stata ulteriormente confermata mediante ibridazione in situ fluorescente (FISH) rilevando i riarrangiamenti di t (22q12): traslocazione di tipo EWS-FLI1. Un esame PET-CT è stato condotto a 3 mesi dopo l'intervento chirurgico e non ha mostrato recidive o metastasi. La chemioterapia adiuvante, tra cui vincristina, doxorubicina, ciclofosfamide (VAC), ifosfamide, etoposide (IE) e carboplatino (AUC = 4), è stata somministrata dopo l'intervento chirurgico. Durante la chemioterapia triweekly, è stata trovata una metastasi nel linfonodo retroperitoneale a 6 mesi postoperativo, seguita da metastasi multiple al collo sinistro, alla ghiandola surrenale bilaterale, al grande psoas, al retroperitoneo e agli angoli del diaframma bilaterale. La chemioterapia è stata mantenuta dal follow-up a 12 mesi postoperativo, e la metastasi polmonare è stata rilevata mediante esame PET-CT. Successivamente, il farmaco antiangiogenico, apatinib, è stato raccomandato dall'oncologo a causa dell'intolleranza alla chemioterapia. Questa paziente è sopravvissuta con il tumore all'ultimo follow-up a 18 mesi postoperativo.