Una bambina di 11 anni si è presentata con febbre ricorrente ed eritema per 2 mesi. La sua storia medica includeva episodi di febbre, accompagnati da noduli sottocutanei dolorosi alle estremità e ai glutei. La paziente inizialmente ha risposto bene al trattamento con desametasone (5 mg, iniezione intramuscolare) anziché con antibiotici; tuttavia, circa 2 settimane dopo, ha manifestato una ricaduta sintomatica. L'esame fisico ha rivelato numerosi noduli eritematosi teneri alle estremità superiori e inferiori. I risultati dell'esame fisico sono stati altrimenti insignificanti. L'emocromo completo (CBC) mostrava livelli normali di emoglobina e piastrine, con un leggero aumento dei leucociti (13,01 × 109/L con 87,5% di neutrofili). Erano presenti elevati reagenti di fase acuta, proteina C-reattiva (CRP) (32,7-105 mg/L; normale < 10 mg/L) e velocità di eritrosedimentazione (ESR) (36-53 mm/h; normale < 20 mm/h). È stata condotta una valutazione clinica dettagliata per identificare i fattori di rischio per la panniculite, tra cui anti-streptolysin O (ASO), T-SPOT.TB, test del derivato proteico purificato della tubercolina, emocoltura, anticorpi antinucleo (ANA), anticorpi anti-DNA a doppio filamento (anti-dsDNA), antigene nucleare estraibile, anticorpi antineutrofili citoplasmatici e perinucleari (p-ANCA e c-ANCA), anticorpi antifosfolipidi, anticoagulante lupico, livelli sierici di C3 e C4, e alfa 1-antitripsina, tutti negativi o entro il range di normalità. L'ecografia addominale e la tomografia computerizzata (TC) dell'addome non hanno rivelato anomalie. L'esame istopatologico del campione bioptico ottenuto da un nodulo rappresentativo ha rivelato una panniculite lobulare con moderata infiltrazione di linfociti e istiociti. Nessuna evidenza di vasculite, necrosi o infezione causata da batteri, funghi o micobatteri è stata osservata nel campione bioptico. In base al presente caso clinico e a una combinazione di test sierologici ed esame istopatologico, abbiamo diagnosticato al paziente una panniculite. La paziente ha ricevuto prednisone (1,5 mg/kg/giorno) in associazione con micofenolato mofetil (MMF) (300 mg/m2/dose) come terapia glucocorticoide-sparing che ha mostrato un evidente miglioramento. Tuttavia, con prednisone ridotto a 10 mg/giorno per circa 10 mesi, la ragazza ha sofferto di nuovo di febbre alta e noduli dolorosi, insieme a nuovi sintomi: la sua caviglia e il piede sinistro si sono gonfiati e c'era un punto dolente sul dorso dell'articolazione talonavicolare. La sua storia medica non ha mostrato alcuna storia di uveite anteriore acuta o di IBD. I risultati degli esami di laboratorio, compresi quelli per ASO, antigene leucocitario umano 27 (HLA-B*27), fattore reumatoide, anti-citrullina citrullinata e ANA, sono stati negativi. La risonanza magnetica (MRI) del piede sinistro ha mostrato che il coinvolgimento dell'area tarsale con edema del midollo osseo nelle ossa cuboide e cuneiforme, indicando entesi. Una seconda biopsia cutanea ha rivelato una piccola aggregazione di linfociti e istiociti nei lobuli grassi. Pertanto, il trattamento con prednisone è stato aumentato a 15 mg/giorno, e è stato prescritto anche ibuprofene (7,5 mg/kg/dose). Tuttavia, la paziente ha avuto episodi ricorrenti di eritema doloroso e gonfiore nel piede sinistro, con graduale lombalgia 1 anno prima del ricovero. La TAC dell'articolazione sacroiliaca (SIJ) ha rivelato sacroilite con distruzione ossea e la MRI dell'anca ha mostrato infiammazione nello strato grasso. Alla fine, alla paziente fu diagnosticata panniculite ed ERA, quest'ultima sulla base dei criteri di classificazione della Lega Internazionale delle Associazioni per la Reumatologia per la JIA 2001 []. Come terapia, fu scelto l'anticorpo anti-TNF-α infliximab (IFX) (5 mg/kg a intervalli di 2 settimane inizialmente, ripetuti a intervalli mensili tre volte, attualmente a intervalli di 8 settimane) più metotrexato (15 mg/m2), mentre prednisone e MMF furono gradualmente sospesi. La paziente sperimentò un miglioramento in entrambe le articolazioni e nella panniculite. I test di laboratorio mostrarono che il CBC e i reagenti della fase acuta nel siero ritornarono nella norma. Inoltre, la TC non rivelò un'ulteriore progressione della distruzione ossea nell'articolazione sacroiliaca, e l'infiammazione dello strato grasso sui glutei fu significativamente ridotta. A due anni di follow-up, le lesioni cutanee e l'artrite della paziente rimasero stabili.