Un bambino di 7 anni, affetto da microtia, stenosi del canale uditivo esterno, colesteatoma congenito dell'orecchio medio e mastoide con ascesso postauricolare e automastoidectomia, nonché da una fistola della prima fessura branchiale che si apre nell'orecchio medio attraverso la radice zigomatica, è stato indirizzato alla nostra clinica (). Dal 3-4 anni precedenti si verificavano secrezioni dal seno periauriculare con ampio tratto. Le secrezioni cessavano con il trattamento antibiotico, ma si ripresentavano dopo la cessazione del trattamento. Durante un esame clinico, abbiamo osservato una grave stenosi del canale uditivo e una perdita di udito conduttiva di 55 db nell'audiogramma a tono puro. Questi risultati erano coerenti con i test di sintonizzazione. La funzione del nervo facciale era normale. Gli studi di imaging come la tomografia computerizzata (CT) hanno mostrato l'entità dell'erosione ossea nelle cellule aeree mastoidee (automastoidectomia) con fistola corticale alla pelle. L'orecchio medio e il mastoide erano pieni con l'aspetto di tessuto molle (). La prima fistola branchiale e il suo tratto verso la radice zigomatica sono stati mostrati tramite fistulografia (). È stata pianificata un'esplorazione del mastoide attraverso un approccio postauricolare, con il sito della fistola nell'incisione. Una grande cavità mastoidea è risultata piena di colesteatoma, che si estendeva dalla parete anteriore dell'orecchio medio dove si apriva la fistola branchiale e che ha completamente obliterato il canale uditivo esterno, l'orecchio medio e le cellule mastoidee con erosione della catena ossiculare. È stata eseguita una mastoidectomia con canaloplastica e ampia meatoplastica. Anche la tuba di Eustachio è stata completamente pulita. La fistola della cisti branchiale dall'auricola anteriore alla radice zigomatica è stata asportata mediante parotidectomia e dissezione del nervo facciale (). Il tratto della prima fistola branchiale attraversava il ramo superiore del nervo facciale. C'era un foro nella radice zigomatica in cui l'epitelio si estendeva fino all'orecchio medio. Il tratto fu completamente asportato e confermato patologicamente come epitelio squamoso. Il sito dell'operazione fu chiuso. La funzione del nervo facciale fu normale nel periodo post-operatorio. Non si osservò evidenza di recidiva durante un periodo di follow-up di 6 mesi.