Una ragazza di 14 anni proveniente dall'Iran e proveniente dal Medio Oriente è stata ricoverata al Sina Medical Research and Training Hospital il 13 gennaio 2019 a causa di febbre e eruzione cutanea. Fino a 4 settimane prima era stata bene, quando ha sviluppato un attacco tonico-clonico generalizzato di nuova insorgenza con risonanza magnetica cerebrale e venografia a risonanza magnetica (MRV) normali. Un elettroencefalogramma (EEG) mostrava onde epilettiche; pertanto, è stata trattata con fenobarbitale e lamotrigina. Da allora non ha più avuto crisi. Al momento del ricovero (4 settimane dopo il trattamento per le crisi), aveva febbre e prurito cutaneo, anoressia, nausea, malessere e affaticamento della durata di 1 settimana. Era comunque in buona forma e non aveva precedenti significativi di rilievo e non aveva storia di malattie familiari. All'esame obiettivo, era vigile, orientata e cosciente. Aveva diversi linfonodi cervicali e inguinali, sia a destra che a sinistra, non dolenti e rigidi, e un'eruzione maculo-papulare eritematosa sul petto, sull'addome, sulla schiena e sugli arti superiori, senza coinvolgimento delle palme e delle piante, che si evidenziava con la febbre; l'eruzione era poco evidente quando la febbre si atteneva. I polmoni, il cuore, l'addome, le estremità e gli esami neurologici erano normali. Non vi era alcuna epatomegalia o splenomegalia. I suoi parametri vitali il primo giorno di ricovero erano: pressione arteriosa, 105/65; temperatura corporea, 38,7 ascellare; frequenza cardiaca, 115; e frequenza respiratoria, 20. L'esame del sangue immediatamente dopo il ricovero rivelò pancitopenia: globuli bianchi (WBC), 3140 cellule/mm3; emoglobina (Hb), 11,8 g/dl; e piastrine (PLT), 118.000. Sono stati effettuati ultrasuoni cervicali e addominali che hanno mostrato multipli linfonodi nel triangolo cervicale posteriore destro (5 × 23 mm), anteriore (4 × 25 mm), posteriore occipitale (6 × 15 mm), sottomandibolare (5 × 14 mm) con hilum ecogeno, posteriore sinistro (4 × 8, 4 × 11, 4 × 18 mm), anteriore (2 × 11, 3 × 10 mm) con hilum ecogeno, e sottomandibolare (3 × 14 mm) senza hilum ecogeno con dimensioni normali di fegato e milza. Una tomografia computerizzata (TC) del torace (polmonare e mediastinico) e dell'addome è risultata normale con linfoadenopatia inguinale bilaterale. L'ecocardiografia cardiaca e l'elettrocardiografia (ECG) sono risultate entrambe normali. Il lavoro di laboratorio è stato riassunto nelle tabelle e in. La nostra prima diagnosi fu ACHS, sulla base di febbre, eruzione cutanea, linfoadenopatia e pancitopenia, dopo aver assunto anticonvulsivanti, quindi fu fatto un consulto neurologico per cambiare il fenobarbital e la lamotrigina con il levetiracetam. Le nostre diagnosi differenziali erano infezioni virali, malattia vascolare del collagene, malattia di Kikuchi-Fujimoto e neoplasie ematologiche; tutte escluse (Tabelle e). Durante la sua prima settimana di ospedalizzazione, la nostra paziente aveva febbre intermittente quotidiana con picchi al mattino e alla sera fino a 39,5-40 °C, che rispondeva all'acetaminofene parenterale. Inoltre, il suo livello di lattato deidrogenasi (LDH) era aumentato, mentre WBC e PLT erano diminuiti. La valutazione di laboratorio non rivelò ulteriori diagnosi. Inoltre, un esame del sangue periferico (PBS), che è stato riferito da un oncologo, è risultato normale senza evidenza di neoplasia. L'ottavo giorno di ospedale, è stata sottoposta a biopsia escissionale dei linfonodi cervicali su raccomandazione dell'oncologo e le è stato somministrato clorfenirramina 4 mg ogni 12 ore dopo il ritorno dalla sala operatoria. Il giorno successivo, la febbre e l'eruzione cutanea sono completamente scomparse e lei è guarita. Un breve rapporto della biopsia del linfonodo da parte del patologo è stato come segue: Due tessuti linfonodali con distorsione architettonica e deplezione nei centri germinali e infiltrazione diffusa degli istiociti nel parenchima e alcuni linfociti maturi. Sono state notate due vaghe formazioni granulomatose composte da aggregati di cellule epitelioidi, circondate da un bordo di linfociti. C'erano alcune (sparse) cellule grandi con nuclei vescicolari e un elevato rapporto nucleare citoplasmatico (N/C), che erano più probabilmente immunoblasti. C'erano anche focolai di necrosi e detriti necrotici sullo sfondo. Pertanto, è stata raccomandata l'immunoistochimica (IHC). I risultati IHC per PAX5, CD5, CD30, CD68 e Ki-67 non erano a favore di un linfoma. Secondo il punto di vista del patologo, la diagnosi più probabile era quella di linfoadenite necrotizzante. Il 16° giorno di ospedale, la paziente è stata dimessa mentre riceveva levetiracetam e clonazepam. È stata visitata 10 giorni dopo la dimissione. Era in buone condizioni cliniche senza alcun problema o febbre. L'ultima indagine di laboratorio ha rivelato: WBC, 4260 cellule/mm3 (con normale conta degli eosinofili come indicato nella tabella); Hb, 12 g/dl; PLT, 267.000; LDH, 388 IU/L; velocità di sedimentazione eritrocitaria (ESR), 23 mm/ora; e proteina C-reattiva (CRP), negativa.