Un uomo di sessant'anni si è presentato al pronto soccorso con dispnea e fastidio toracico in rapida progressione nell'aprile 2013. L'ecocardiografia ha rivelato un tamponamento cardiaco con una grande quantità di versamento pericardico e una massa nell'atrio destro. Quattrocento venti ml di fluido sanguigno sono stati drenati per pericardiocentesi. L'analisi di laboratorio del versamento pericardico non è riuscita a causa dell'elevata viscosità. Il paziente è stato indirizzato alla nostra istituzione. La risonanza magnetica cardiaca (MRI) ha rivelato una massa infiltrativa di dimensioni 4,5 × 3,5 cm nell'atrio destro. In una scansione di tomografia a emissione di positroni (PET) con 18F-fluorodeossiglucosio, la massa cardiaca ha mostrato un elevato assorbimento di FDG senza alcuna evidenza di metastasi a distanza. È stata eseguita una resezione chirurgica del tumore cardiaco, in cui il pericardio è risultato ispessito senza adesione, e all'interno dell'atrio destro è stata osservata una massa nera e friabile, vicino alla vena cava inferiore. La diagnosi patologica è stata di angiosarcoma. Non è stata riscontrata alcuna malattia residua macroscopica sul campo chirurgico e sulla risonanza magnetica cardiaca postoperatoria, sebbene l'esame microscopico abbia mostrato il coinvolgimento del tumore sul margine di resezione. Il paziente è stato trattato con chemioterapia concomitante ad adiuvante (CRT) 5000 cGys/30 frazioni con cinque cicli di docetaxel settimanale (25 mg/m2). Ha tollerato molto bene il trattamento, fatta eccezione per diversi episodi di palpitazione, che sono iniziati dopo l'intervento chirurgico e prima dell'inizio della CRT. È stata diagnosticata una fibrillazione atriale parossistica, che è scomparsa dopo il completamento della CRT. Non ci sono state evidenze di recidiva fino ad aprile 2014, quando sono state trovate tre metastasi epatiche sulla risonanza magnetica del fegato. Il paziente è stato trattato con metastasectomia epatica e chemioterapia palliativa con paclitaxel settimanale per 16 settimane, fino a quando sono state notate nuove metastasi epatiche a gennaio 2015. Successivamente ha ricevuto pazopanib per altri 6 mesi. Alla fine è morto per la progressione della malattia nell'ottobre 2015; la sopravvivenza complessiva è stata di 32 mesi.