Il paziente ha fornito il consenso scritto e informato alla pubblicazione dei dettagli del caso e delle fotografie e radiografie identificative. Una donna di 60 anni si è presentata alla clinica di testa e collo con una lesione della cresta alveolare anteriore risalente a 3-4 mesi prima. Le biopsie hanno rivelato un carcinoma a cellule squamose invasivo (SCC). Clinicamente, aveva una lesione di 4 cm della mascella anteriore e radiograficamente il tumore erodeva il pavimento della cavità nasale, ma non si avvicinava all'orbita. Il suo caso è stato discusso in un consiglio multidisciplinare sul tumore, con una raccomandazione consensuale per un intervento chirurgico immediato tramite una maxillectomia. La paziente era stata diagnosticata con SLA familiare a esordio lento 3 anni prima della diagnosi di cancro, con successivo esordio di sintomi respiratori e bulbari. Al momento della presentazione, era costretta a usare la sedia a rotelle, dipendeva parzialmente da un sondino gastrico (tollerando solo alimenti in purea limitati), aveva bisogno di un trattamento sintomatico per la sialorrea e usava la ventilazione non invasiva notturna per l'ortopnea con normale funzione del linguaggio. I test preoperatori delle funzioni polmonari mostravano una capacità vitale del 51% rispetto al normale previsto. Data l'insufficienza respiratoria sottostante dovuta alla SLA, si temeva che la paziente sarebbe stata difficile da decannulare se avesse subito una tracheotomia perioperatoria e che, così facendo, sarebbe stata costretta a una tracheotomia per tutta la vita. La paziente fu ammessa in pre-operatorio per ottimizzare il suo stato generale e valutare se la sua maschera facciale per la ventilazione non invasiva potesse essere incorporata post-operatoriamente. L'input multidisciplinare tra il team chirurgico, la neurologia, la terapia respiratoria, l'anestesia, la logopedia e la paziente ha portato a una decisione consensuale per cercare di evitare una tracheotomia. Il paziente è stato sottoposto a una maxillectomia non complicata, dissezione del collo ipsilaterale e ricostruzione del lembo libero della fibula tramite un approccio sincrono a due chirurghi per ridurre al minimo il tempo operatorio. Per ricostruire il mascellare anteriore è stata utilizzata una ricostruzione ossea vascolarizzata in due segmenti. La pelle della fibula, lunga 5 × 10 cm, è stata utilizzata per ricostruire la mucosa palatina, alveolare, buccale e labiale. Il pedicolo del lembo libero è stato tunnelizzato sottomucosamente lungo il trigono retromolare e mediale rispetto alla mandibola nel collo per un'anastomosi microvascolare alla vena e all'arteria facciale destra. Per l'anastomosi venosa è stato utilizzato un accoppiatore venoso da 3,0 mm. Il tempo totale di anestesia è stato di 448 minuti. Subito dopo l'estubazione, la paziente è stata trasferita al supporto polmonare NIPPV con una maschera facciale totale Philips Respironics (Murrysville, PA; Figura). Dopo il trasferimento nell'unità di terapia intensiva, la paziente è stata svezzata dal NIPPV all'ossigeno supplementare tramite maschera facciale entro 4 ore dal trasferimento in terapia intensiva, senza necessità di ventilazione a pressione positiva per il resto della sua degenza ospedaliera. Durante il periodo immediatamente successivo all'intervento, il lembo libero ha mantenuto un'eccellente perfusione, come evidenziato da un rapido riempimento capillare, da un colore adeguato e da un forte segnale doppler bifasico sulla pelle. Non sono stati notati segni di congestione venosa o di perdita parziale o totale della pelle. Al momento del follow-up ambulatoriale (POD 24), il lembo cutaneo era ben cicatrizzato, con tutte le incisioni intraorali intatte, e la mascella anteriore mostrava una proiezione adeguata (vedi Figura). La paziente ha partecipato a uno studio di deglutizione video al POD 24, rivelando un deglutizione sicura ed efficiente che ha permesso di riprendere la sua dieta pre-chirurgica di alimenti in purea e liquidi densi come il nettare per piacere. Tuttavia, è rimasta parzialmente dipendente dal sondino gastrico, data la preesistente disfagia neuromuscolare.