Una bambina di 6 anni con una storia medica significativa per la sindrome di displasia oculodentodigitale e ambliopia refrattiva nell'occhio sinistro è stata sottoposta a trattamento per la pressione intraoculare elevata nell'occhio sinistro. L'acuità visiva nell'occhio sinistro era di 20/25, mentre quella nell'occhio destro era di 20/25. La sua rifrazione cicloplegica con retinoscopia era di +1.00 + 1.00x180 OD e -7.00 + 2.00x170 OS. L'esame sotto anestesia (EUA) ha rivelato una pressione elevata di 11 mmHg OD e 31 mmHg OS con tonometria di applanazione di Perkins. La pressione è stata controllata immediatamente dopo la sedazione della paziente in modo da minimizzare gli effetti dell'anestesia sulla pressione intraoculare. Il diametro corneale era di 9,5 mm in entrambi i meridiani orizzontali e verticali nell'occhio sinistro e di 11 mm orizzontalmente e 10,5 mm verticalmente nell'occhio destro. C'era un residuo di tunica vasculosa lentis in entrambi gli occhi. L'esame del fondo ha mostrato un disco ottico di dimensioni normali in entrambi gli occhi e un rapporto tra il disco e la cornea di 0,1 OD e 0,9 OS. L'ultrasuono biomicroscopico (UBM) è stato eseguito con una sonda da 48 MHz che offriva un campo visivo di 32 mm, un angolo di scansione di 30 gradi e una risoluzione laterale di 0,05 mm (UBM Plus Guarded, Accutome Inc, Malvern, PA, USA). L'UBM ha mostrato cisti del corpo ciliare solo nell'occhio sinistro. La gonioscopia ha rivelato un angolo aperto OD, ma un angolo completamente sigillato OS di 360 gradi. Il resto dell'esame intraoculare non ha evidenziato anomalie. All'esame esterno, la paziente presentava caratteristiche facciali tipiche come le pieghe epicantali prominenti e un naso stretto con ala nasale ipoplasica. Oltre alle caratteristiche facciali, la paziente presentava anche camptodattilia con evidenza di sindattilia precedente. A causa dello stadio avanzato del glaucoma al momento della visita e della pressione intraoculare incontrollata nonostante l'applicazione di timololo 0,5 % e latanoprost 0,005 % nell'occhio sinistro, è stata presa la decisione di procedere con un impianto di glaucoma di Baerveldt BG101-350 (Abbott Medical Optics) per l'occhio sinistro. La vista e la PIO di entrambe gli occhi della paziente sono rimaste stabili con timololo 0,5% e latanoprost 0,005%. Gli intervalli EUAS hanno rivelato una buona posizione dell'impianto di glaucoma di Baerveldt nell'occhio sinistro. L'UBM dell'occhio destro è stata ripetuta 1 anno dopo l'impianto di glaucoma di Baerveldt nell'occhio sinistro, e non ha rivelato cisti del corpo ciliare. La gonioscopia dell'occhio destro in quel momento ha mostrato un angolo aperto alla banda del corpo ciliare a 360°. Una ripetuta gonioscopia dell'occhio destro 2 anni dopo l'impianto di glaucoma di Baerveldt nell'occhio sinistro, tuttavia, ha mostrato che l'angolo ora si è aperto alla spina sclerale temporalmente e inferiormente, e solo al trabecolato posteriore per i restanti quadranti. Durante quell'anno la sua PIO nell'occhio destro ha iniziato a tendere verso la metà e la parte superiore della fascia adolescenziale. Un campo visivo automatizzato Humphrey 24-2 (Humphrey Visual Field, 24-2 con standard SITA, Zeiss, San Diego, CA) è stato eseguito, che nonostante la depressione generalizzata e l'elevata perdita di fissazione, non ha mostrato evidenti cambiamenti glaucomatosi nell'occhio destro. La pressione intraoculare e la vista dell'occhio sinistro sono rimaste stabili dalla prima installazione del tubo di shunt, mentre la pressione intraoculare dell'occhio destro è variata tra 13 mmHg e 19 mmHg con timololo 0,5% e latanoprost 0,005%. Tuttavia, tre anni e mezzo dopo l'impianto di glaucoma nel suo occhio sinistro, la pressione intraoculare dell'occhio destro è improvvisamente aumentata a 32 mmHg con applanazione, mentre la vista è rimasta invariata a 20/25. Questo aumento della pressione intraoculare è stato riscontrato cinque mesi dopo una visita stabile con una pressione intraoculare accettabile. Al suo regime è stato aggiunto un timololo 0,5% brimonidina 1% a sostituzione del timololo 0,5%; tuttavia, la sua pressione intraoculare è rimasta elevata a oltre 30 mmHg alla visita di ritorno una settimana dopo. Un esame sotto anestesia con possibile impianto di glaucoma di Baerveldt è stato raccomandato alla paziente e ai genitori, dato che questo era il suo occhio che vedeva meglio e che ora aveva una pressione intraoculare incontrollata con la massima tolleranza alla terapia medica. La sua pressione intraoculare, misurata con tonometria di applanazione di Perkins, era di 25 mmHg OD e 17 mmHg OS. Lo spessore corneale è stato misurato a 562 micron OD e 620 micron OS. L'esame biomicroscopico eseguito durante la procedura ha rivelato cisti del corpo ciliare che chiudevano l'angolo nell'occhio destro (4A-B). Un impianto di glaucoma di Baerveldt BG101-350 è stato impiantato nel quadrante sovra-temporale in quel momento. La paziente continua ad avere una IOP accettabile nella fascia bassa con mantenimento di una scarsa visione OS, 4 anni dopo l'impianto di uno shunt tubare nel suo occhio sinistro. La sua IOP e la sua visione OD sono state stabili e accettabili nella fascia bassa e media per più di 6 mesi dopo l'impianto di uno shunt acquoso nel suo occhio destro con una acuità visiva di 20/25, e un campo visivo completo e affidabile (Humphrey, 24-2 SITA algorithm). Questo rappresenta un esito positivo in questa condizione complessa.