Una donna afro-brasiliana di 25 anni è stata ricoverata in un ospedale pubblico con le seguenti lamentele: ascite, dispnea dopo esercizio fisico, sviluppo di vene e edema nella parete addominale e gonfiore alle gambe. Cinque anni prima, aveva sviluppato un'artrite migratoria ricorrente asimmetrica nei polsi e nelle caviglie, febbre moderata e intermittente, ulcere e lesioni dolorose ricorrenti nella cavità orale e nella vagina, ed eritema nodoso transitorio doloroso sul suo avambraccio e sulle gambe. Ha riferito di erisipela ricorrente, fumo leggero e alcolismo moderato. Ha negato l'aborto, l'uso di contraccettivi orali e una storia familiare patologica. L'esame fisico ha mostrato che la paziente aveva lieve dispnea, ittero, pelle pallida, assenza di febbre e turgore giugulare, adenopatia, eruzioni acneiformi sul viso e sul tronco, ridotto mormorio vescicolare alla base del polmone destro, ascite con vene varicose nell'addome vicino alla superficie della pelle, un fegato ingrossato e tenero ed edema delle gambe (++/4). Ha sviluppato un rapido aumento del volume addominale, dolore addominale e dispnea dopo l'esercizio e comparsa di turgore giugulare. I test di laboratorio hanno rilevato anemia ipocromica e microcitica; sierologia non reattiva per epatite virale; sierologia non reattiva per HIV e sifilide; autoanticorpi negativi; fattore reumatoide e complemento sierico non rilevati; livelli normali di proteina C, S e antitrombina II; elevata velocità di sedimentazione eritrocitica e proteina C-reattiva; gradiente di albumina sierica superiore a 1,1; oftalmoscopia binoculare indiretta normale; e un test cutaneo positivo. Un esame istopatologico vaginale della lesione ha mostrato un processo infiammatorio cronico non specifico. La radiografia del torace e la tomografia computerizzata del paziente hanno mostrato versamento pleurico alla base polmonare destra. Un ecocardiogramma non ha mostrato ipertensione polmonare ma un lieve deficit sistolico dovuto a ipocinesia diffusa del ventricolo sinistro, pressione dell'arteria polmonare di 25 mm Hg, frazione di eiezione del 40% e lieve versamento pericardico. L'esame ecografico Doppler delle vene sovraepatiche e cave ha mostrato assenza di flusso nella vena sovraepatica sinistra. È stato istituito un trattamento sintomatico e aggiunta una terapia antibiotica e l'uso di inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina, diuretici e una terapia a impulsi con metilprednisolone seguita da corticosteroidi orali, azatioprina, colchicina, anticoagulanti e metotrexato (sostituendo la colchicina alla dimissione ospedaliera per una migliore comodità di somministrazione). Dopo l'inizio di tale trattamento, il paziente ha avuto un significativo miglioramento. Il paziente è stato dimesso dall'ospedale e si è recato due volte alla clinica ambulatoriale - i primi 15 giorni e i secondi 45 giorni dopo la dimissione ospedaliera; in entrambe le consultazioni ambulatoriali, il paziente è stato bene.