Un paziente di sesso maschile bianco di 63 anni di discendenza polacca aveva una storia di 3 mesi di cefalee, vomito ed episodi di visione offuscata, compatibile con la sindrome da ipertensione intracranica. All'ammissione, aveva papilledema, nistagmo e letargia. Una scansione di risonanza magnetica (MRI) ponderata in T1 mostrava una lesione a bassa intensità di segnale nella parte anterosuperiore della fossa posteriore a contatto con la giunzione falcotentoriale dura, che spostava inferiormente il verme cerebellare e comprimendo l'acquedotto di Silvio, producendo idrocefalo ostruttivo. La massa era omogeneamente potenziata con contrasto a base di gadolinio. Sono stati osservati vuoti di flusso compatibili con i vasi attorno al tumore.. L'angiografia a risonanza magnetica (MRA) mostrava un'intensa vascolarizzazione tumorale. La risonanza magnetica del neuroasse non rivelava altre lesioni. I risultati delle scansioni di tomografia computerizzata (CT) a tutto il corpo con contrasto potenziato erano normali. I suoi livelli sierici di alfa-fetoproteina, gonadotropina corionica umana e antigene carcinoembrionale erano normali (Tabella). Per trattare l'idrocefalo è stata eseguita un'urgente ventricolostomia endoscopica (ETV). Dopo l'ETV, il nostro paziente è andato bene. Cinque giorni dopo, è stato operato per la rimozione del tumore. L'operazione è stata eseguita in posizione semi-seduta tramite un approccio infratentoriale sopraccerebellare. Il tumore era una massa altamente vascolarizzata e ben circoscritta. La lesione è stata meticolosamente sezionata dal tessuto circostante. Il tumore è stato trovato separato dall'aspetto superiore del verme cerebellare da uno spesso strato aracnoidale. Diversi piccoli vasi che alimentavano il tumore e provenienti dal tentorio sono stati coagulati. La massa ha ridotto drasticamente le sue dimensioni, consentendo di eseguire la resezione en bloc. Un esame patologico ha dimostrato la presenza di un tumore caratterizzato da una doppia componente, vascolare e cellulare, con una rete di vasi piccoli e delicati che separavano gruppi di grandi cellule poligonali, con citoplasma chiaro e vacuolato e piccoli nuclei ipercromatici ovali. Una macchia reticulinica e un'immunostain CD34 hanno facilmente delineato le complesse reti capillari dell'HBL (ematoxilina ed eosina, Gomori, macchia di acido pericotico-Schiff e immunoistochimica CD34). Non ci sono state complicazioni e il paziente ha avuto un completo recupero della sintomatologia preoperatoria. Gli esami postoperatori, che hanno utilizzato esami clinici, di laboratorio, ecografici e di imaging del corpo per la rilevazione della malattia di VHL, sono stati negativi. Un follow-up a lungo termine fino a 5 anni dopo l'intervento chirurgico non ha mostrato eventi.