Una donna di 64 anni è stata ricoverata nel reparto di gastroenterologia di un altro ospedale per dolori addominali, nausea, perdita di peso ed episodi ricorrenti di costipazione. Aveva sofferto di dolori intermittenti localizzati nel quadrante inferiore destro per 2 anni, ma aveva negato di soffrire di diarrea cronica. Le è stata diagnosticata la malattia di Crohn dell'ileo terminale tramite ileocolonoscopia ed istologia. Una serie di esami gastrointestinali superiori ha escluso la presenza di CD nel tratto gastrointestinale superiore. Dopo una terapia induttiva con azatioprina e corticosteroidi, il paziente è stato trattato con mesalazina 500 mg × 4 al giorno. Prednisone 50 mg/giorno è stato aggiunto solo durante le fasi acute; nei sei anni successivi alla dimissione, sono stati registrati 2 episodi di dolore addominale e diarrea che hanno richiesto una terapia con steroidi. Sette anni dopo il paziente è stato ammesso nella nostra struttura per dolore addominale, nausea, anemia da carenza di ferro, ipoalbuminemia e ostruzione intestinale. Durante l'esame fisico non sono state notate masse nell'addome. L'enteroclisis a doppio contrasto del piccolo intestino ha mostrato una stenosi dell'ileo terminale con ispessimento della parete senza stravaso del materiale di contrasto. La TAC eseguita utilizzando materiale di contrasto per via endovenosa e orale ha rivelato ispessimento dell'ileo terminale con incanutimento del grasso mesenterico. Non vi erano prove cliniche di tumore carcinoide, quindi non sono stati effettuati test biochimici per la sindrome carcinoide. Durante l'operazione, è stata riscontrata una lesione da restrizione nell'ultimo 6 cm dell'ileo terminale con dilatazione prossimale. La parete dell'ileo interessato e del cieco era spessa e fibrosa. È stata eseguita la resezione dell'ileo terminale e del cieco. La continuità intestinale è stata ottenuta con un'anastomosi ileocolica end-to-end cucita a mano. Il campione chirurgico comprendeva 28 cm dell'ileo terminale e del cieco. A livello macroscopico, l'intera lunghezza della resezione chirurgica mostrava uno spessore diffuso della parete intestinale. Non vi era evidenza di neoplasia. Istologicamente, tutto il campione chirurgico resecato era caratterizzato da ulcere profonde, marcata proliferazione di piccoli linfonodi che coinvolgevano tutti gli strati della parete intestinale, a volte con granulomi di tipo sarcoide e infiammazione sierosa. Inoltre, due neoplasie che crescevano insieme sono state trovate nel ciclo ileale. La prima mostrava una differenziazione ghiandolare di cellule grandi con nuclei rotondi o ovali, a volte con nucleoli grandi e abbondante citoplasma pallido che infiltravano l'intera parete (pT2N0M0). La seconda consisteva in cellule di dimensioni medie piuttosto uniformi con nuclei rotondi e nucleoli poco evidenti che crescevano in un modello trabecolare o acinare. Solo l'immunoistochimica di quest'ultima popolazione tumorale mostrava una forte e diffusa immunoreattività a marcatori neuroendocrini come cromogranina A e sinaptrofina. Tutti i linfonodi mesenterici asportati erano negativi per cellule neoplastiche. La ripresa postoperatoria è stata priva di eventi e il paziente è stato dimesso in buone condizioni generali. A 18 mesi di follow-up il paziente, controllato mediante colonscopia e ileoscopia, era in buona salute, senza recidiva o ricomparsa di neoplasia CD e con normale escrezione urinaria di 24 ore di acido 5-idrossindolacetico (5-HIAA).