Una donna di colore di 51 anni con una storia di fumo di 18 pacchetti annui si è presentata alla nostra istituzione con una storia di 3 mesi di tosse progressivamente produttiva non responsiva agli antibiotici. Inoltre, aveva dispnea da sforzo e una perdita di peso di 25 libbre. La sua storia medica passata includeva un'ulcera duodenale che aveva provocato una perforazione che aveva richiesto una laparotomia esplorativa 2 anni prima della presentazione. La sua storia passata includeva anche un'emorragia subaracnoidea che aveva richiesto una craniotomia con evacuazione dell'ematoma circa 20 anni prima della presentazione, nonché ipertensione. La sua storia familiare includeva la diagnosi di cancro ovarico alla madre all'età di 54 anni. La paziente è sposata e ha lavorato a tempo pieno alla reception per gli ultimi 30 anni per una compagnia di spedizioni. Ha riferito di aver assunto due drink per occasione due volte alla settimana. Ha negato l'uso di droghe ricreative. Ha negato qualsiasi esposizione ambientale. I farmaci che la paziente assumeva al momento della diagnosi includevano amlodipina e albuterolo. La paziente si è sottoposta a una tomografia computerizzata (TC) del torace, che ha rivelato una massa di 5,3 × 6 cm nella regione hilare destra che ostruiva il bronco del lobo superiore destro con restringimento del tronco venoso cerebrale. Il tronco venoso cerebrale è rimasto radiograficamente permeabile. I parametri vitali della paziente comprendevano una temperatura di 37,0 °C, un polso cardiaco di 100 battiti al minuto e una saturazione di ossigeno del 96% con aria ambiente. L'esame fisico della paziente in quel momento non evidenziava alcun segno clinico di congestione venosa. Non presentava alcuna pletora facciale e aveva vene del collo piatte e nessun segno di distensione della vena giugulare. Aveva diminuiti i suoni respiratori nei campi polmonari superiori e mediani di destra. La pelle del collo e del seno non presentava alcun segno di depressione o edema. Dal punto di vista neurologico, la paziente era completamente funzionale con i nervi cranici II-XII intatti e una forza di 5/5 nelle estremità superiori e inferiori bilateralmente. Tutti i risultati dei test di laboratorio, compresa la conta ematica completa e il pannello metabolico completo, erano entro i limiti normali. Due settimane dopo la prima visita della paziente, le sono state riscontrate vene giugulari venose distese bilaterali, senza gonfiore del viso, del collo o del seno, che si è autolimitato e risolto prima della chemioterapia. Alla fine, la paziente si è sottoposta a un'ecografia endobronchiale con aspirazione a ago sottile della massa hilare destra e del linfonodo mediastinale 4L, che ha dimostrato un adenocarcinoma NSCLC scarsamente differenziato in entrambe le sedi. Successivamente, la paziente si è sottoposta a una risonanza magnetica cerebrale e a una tomografia a emissione di positroni (PET)/TAC, che non hanno rivelato alcuna evidenza di malattia metastatica. Le è stato diagnosticato un adenocarcinoma polmonare NSCLC in stadio IIIB T2bN3M0, secondo le linee guida di stadiazione dell'American Joint Committee on Cancer, 8a edizione. La paziente ha ricevuto una dose di radiazione definitiva di 60 Gy in 30 frazioni in concomitanza con la chemioterapia (cisplatino ed etoposide). La paziente è stata simulata in posizione supina in un sistema Vac-Lok™ per tutto il corpo (CIVCO Radiotherapy, Orange City, IA, USA) con le braccia al di sopra della testa. Una simulazione TC a quattro dimensioni (4D) è stata eseguita utilizzando uno scanner di simulazione TC Philips Ingenuity (Philips, Cleveland, OH, USA) per acquisire immagini per la pianificazione del trattamento e la valutazione del movimento del target interno. La pianificazione del trattamento è stata eseguita utilizzando un sistema di pianificazione del trattamento Eclipse® (Varian Medical Systems, Pao Alto, CA, USA), e il trattamento è stato somministrato utilizzando un sistema di radioterapia TrueBeam® (Varian Medical Systems) con due archi di modulazione dell'arco volumetrico che utilizzavano fotoni 6 MV. Il volume del tumore lordo (GTV) è stato contornato su immagini TC 4D in diverse fasi del ciclo respiratorio. Un volume target interno è stato creato sommando i volumi GTV delle diverse fasi respiratorie. Un'espansione di 5 mm è stata utilizzata per creare il volume target clinico e il volume target di pianificazione (PTV), rispettivamente. Il 95% del PTV ha ricevuto almeno 57 Gy o il 95% della dose prescritta. Il ciclo 1 di cisplatino (50 mg/m2 nei giorni 1, 8, 29 e 36) più etoposide (50 mg/m2 al giorno nei giorni 1-5 e 29-33) è iniziato due settimane dopo l'inizio della radioterapia. Un ciclo aggiuntivo è stato somministrato dopo il completamento della radioterapia per un totale di due cicli di chemioterapia ricevuti. La paziente ha avuto un gonfiore al seno e dolore che è stato osservato il decimo giorno di chemioterapia. L'evento è stato sospettato essere una conseguenza dell'eccesso di liquidi intravenosi (3 L) co-somministrati con ogni infusione di cisplatino. Questo evento si è verificato nel contesto della precedente stenosi della SVC risultante da una compressione esterna della grande massa ipertrofica destra. Questo gonfiore si è risolto entro una settimana senza intervento. La paziente ha anche sviluppato un'esofagite che ha richiesto un posizionamento temporaneo di un sondino gastrico che ha reso necessario un ricovero di 5 giorni. La paziente è tornata al reparto di radioterapia oncologica per una visita di follow-up di 3 mesi, per la quale è stata prescritta una scansione. La paziente ha riferito che nelle ultime 2 settimane aveva sviluppato gonfiore e dolore al seno destro e nella regione sovraclavicolare destra, che erano nuovi per lei. Ha anche lamentato un peggioramento della dispnea da sforzo, un aumento di peso di 7 chili negli ultimi 3 mesi e mal di testa intermittente. Ha negato qualsiasi gonfiore del viso, ortopnea o disfagia. L'esame ha rivelato che i suoi segni vitali erano entro i limiti normali; tuttavia, aveva un evidente gonfiore comprimibile nella regione sovraclavicolare destra e gonfiore nel seno destro. La TAC del torace eseguita due giorni prima della visita di follow-up ha rivelato una notevole riduzione delle dimensioni di circa il 50% della massa destra trattata. Tuttavia, la SVC è stata significativamente ristretta fino a occludersi completamente radiograficamente, nonostante fosse ristretta ma patente prima del trattamento. La paziente è stata inviata al pronto soccorso per un'ulteriore valutazione e gestione. Si è consultato con il reparto di radiologia interventistica, e si è concluso che la sindrome SVC della paziente era probabilmente cronica, in base alla presenza di collaterali significativi. Non è stato raccomandato alcun intervento acuto, e lei è stata dimessa a casa sua senza complicazioni. La paziente aveva evidenza radiografica iniziale di stenosi della SVC; tuttavia, la sua stenosi iniziale non ha prodotto la sindrome della SVC. La paziente ha risposto molto bene al trattamento, perché ha avuto una marcata riduzione del volume del tumore e una diminuzione dell'estensione della compressione estrinseca sulla SVC. È stato peculiare che abbia sviluppato la sindrome della SVC nonostante la sua significativa risposta al trattamento. Abbiamo anche contemplato le etiologie intrinseche per la sindrome SVC, compresa la formazione di trombi, ma questa considerazione non è stata confermata dalle radiografie. La radiologia interventistica è stata consultata e ha esaminato le sue radiografie e non ha ritenuto che i trombi fossero uno scenario probabile. C'era una preoccupazione per una malattia microscopica ricorrente o persistente nella regione della SVC, ma non c'era avidità di fludeoxiglucosa nella regione sul PET post-trattamento. Lo sviluppo di un adeguato sistema di circolazione collaterale ha indicato la cronicità della congestione venosa. La diagnosi differenziale includeva anche la possibilità che la stenosi continuata della SVC fosse un effetto diretto del trattamento (chemoradioterapia) perché la SVC risiedeva all'interno del PTV che riceveva la dose di radiazione completa. La SVC era contornata e i parametri dosimetrici erano come segue: la dose minima alla SVC era di 59.74 Gy con la dose massima alla SVC di 62.36 Gy, e il 95% della SVC riceveva almeno 60.35 Gy. La paziente è stata presentata al consiglio multidisciplinare di oncologia toracica e si è raccomandata l'osservazione sulla base dell'assenza di progressione del tumore e della presenza di un adeguato sistema venoso collaterale. Il gonfiore sovraclavicolare e mammario si è auto-limitato, risolvendosi entro 2 settimane dalla sua presentazione. Sei mesi dopo il completamento della radioterapia, la paziente si è sottoposta a PET/CT che ha indicato una malattia toracica ricorrente e si è sottoposta a biopsia con ago sottile che ha confermato un adenocarcinoma metastatico scarsamente differenziato in un linfonodo di stadio 4R. La paziente è stata sottoposta al trattamento con nivolumab, un inibitore della proteina di morte cellulare programmata 1 (PD-1). Si è eseguita una risonanza magnetica cerebrale per la valutazione, che ha rivelato due lesioni anello-potenzianti nel lobo frontale sinistro e nel cervelletto destro, la più grande delle quali era di 2,2 × 1,8 cm nel lobo frontale sinistro. Si è eseguita una radiochirurgia stereotassica con Gamma Knife® (Elekta, Stoccolma, Svezia) sulle due lesioni. Un anno dopo il completamento della radioterapia toracica definitiva, la paziente è risultata avere una nuova lesione cerebrale metastatica sinistra parieto-occipitale che è stata oggetto di valutazione al momento della stesura del rapporto. Non ha avuto una nuova insorgenza della sindrome SVC.