Una paziente di 65 anni si è presentata al nostro ospedale l'11 gennaio 2018 per dolori ripetuti nella parte superiore dell'addome da 4 mesi e nella pelle da 1 settimana. Al momento del ricovero, la pelle e la sclera della paziente erano diventate gialle, aveva un lieve dolore addominale, non aveva febbre e non presentava dolorabilità addominale. L'esame di laboratorio ha mostrato cambiamenti di tipo ittero ostruttivo accompagnati da un aumento dell'antigene dei carboidrati 19-9 (CA19-9). Il paziente è stato sottoposto a una tomografia computerizzata (TC) con mezzo di contrasto e a un esame di risonanza magnetica nel nostro ospedale. I risultati hanno mostrato che nel dotto biliare della regione hilare erano presenti lesioni di densità simili a tessuti molli e che le lesioni coinvolgevano il segmento superiore del dotto biliare comune. Le lesioni evidenziate con mezzo di contrasto mostravano un lieve aumento di intensità. Considerando il tipo di colangiocarcinoma di Bismuth-Corlette II, la dilatazione intraepatica del dotto biliare era evidente al di sopra del sito del tumore. La struttura dell'area del lume epatico portale non era chiara, considerando la possibilità di invasione del tumore. Dopo il retroperitoneo, diversi linfonodi erano gonfi. La colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP) mostrava un troncamento del dotto biliare epatico e i dotti biliari intraepatici ed extraepatici erano significativamente dilatati al di sopra dell'ostruzione. Nessuna espansione significativa del dotto pancreatico principale. Non sono state riscontrate metastasi intraepatiche o a distanza. Dopo la dimissione dall'ospedale, è stata seguita telefonicamente una volta al mese e si è presentata in ospedale per un esame della funzionalità epatica, CA19-9 e tomografia computerizzata addominale con mezzo di contrasto. Fino ad ora, non ha avuto dolore addominale, non ha avuto ingiallimento della pelle o della sclera e altre anomalie, non ha avuto segni di recidiva e metastasi. Una massa di 2 × 1,8 × 1 cm è stata osservata nel dotto biliare e ha invaso l'intera parete del dotto biliare. Al microscopio ottico, due componenti tumorali di adenocarcinoma e cancro neuroendocrino sono stati osservati come tipo di collisione. Le cellule di adenocarcinoma erano cilindriche, cubiche, e la divisione nucleare era rara. I tessuti tumorali del cancro neuroendocrino erano solidi, squamosi, trabecolari o simili a organi. Le cellule erano piccole e rotonde, e il citoplasma era scarso. C'erano abbondanti sinusoidi nel mezzo, e l'indice Ki-67 era del 70%. L'invasione neurologica è stata osservata, non è stato osservato alcun trombo tumorale intravascolare, e non è stato osservato alcun coinvolgimento del cancro nel margine del dotto biliare. Nessuna metastasi dei linfonodi. Immunoistochimica e colorazione speciale: CK7 colangiocarcinoma ( +), CK19 ( +), CD34 vascolare ( +), NSE nervoso ( +), Ki67 (+, 70%), CgA, Syn neuroendocrino carcinoma ( +), p53 (colangiocarcinoma 3 +, neuroendocrino carcinoma 2 +), VG ( +) (Fig.