Una bambina di cinque anni precedentemente sana è stata ricoverata in ospedale il 17 gennaio 2018 con sintomi di dolore addominale, vomito e nuova insorgenza di stato epilettico refrattario (NORSE) che durava da 4 ore. I risultati di una TAC cerebrale eseguita dal pronto soccorso erano normali. È stata ricoverata nel nostro ospedale 6 ore dopo l'inizio, mostrando segni di coma, tachipnea e tachicardia. La sua storia clinica era negativa. Al momento del ricovero, la sua temperatura corporea era di 36,3 °C, la sua frequenza cardiaca era di 155 battiti/min, la sua frequenza respiratoria era di 50 respiri/min, la sua pressione arteriosa era di 102/67 mmHg e il punteggio di Glasgow Coma Scale (GCS) era E1V1M3. L'ipermiotonia era presente in entrambe le estremità e il segno di Babinski era positivo bilateralmente. Altri risultati degli esami sistemici erano normali. La saturazione di ossigeno percutanea (SpO2) misurata con l'ossimetria a impulsi era del 93-95% con il 25% di FiO2. Una serie di esami del sangue ha mostrato che il numero di globuli bianchi (WBC) era di 15,98 × 109/L, i neutrofili erano 91,3%, i linfociti erano 4,8%, i globuli rossi erano 4,99 × 1012/L, le piastrine erano 264 × 109/L, la CRP era 2,5 mg/L, la procalcitonina (PCT) era 55,77 ng/mL, la ferritina era 120 ng/ml, la coagulazione (fibrin 1,53 g/L, D-Dimer 0,27 mg/L, tempo di protrombina (PT) 12,2 s, tempo di attivazione della coagulazione (APTT) 24,9 s, INR 1,04, ACT 85%), gli enzimi sierici (CKMB 24 U/L, CK 298 U/L, LDH 797 U/L, AST 65 IU/L, ALT 38 IU/L), la creatinina era 40,7 μmol/L e il BUN era 4,34 mmol/L. L'imaging cerebrale per risonanza magnetica (MRI) è stato eseguito rapidamente quando la bambina è stata ricoverata nel nostro ospedale. La scansione di imaging per diffusione pesata (DWI) del cervello della bambina al momento del ricovero ha mostrato aree simmetriche con elevata intensità di segnale nella sostanza bianca periventricolare che coinvolgeva il centro semiovale e la corona radiata. La bambina ha avuto un rapido deterioramento clinico che si è sviluppato in sepsi iperferritinica con sindrome da disfunzione multiorgano di tipo 15 ore dopo l'inizio, tra cui un peggioramento dello stato mentale (GCS E1V1M3), febbre (40,6 °C), ipotensione (60/47 mmHg), tachicardia (frequenza cardiaca: 178 battiti/min), e tachipnea (frequenza respiratoria: 70 respiri/min), la ferritina era 22.579,1 ng/ml, la coagulazione (fibrin 1,5 g/L, D-dimero, 4,7 mg/L, PT 31,4 s, APTT 74,1 s, INR2.79, ACT 20,2%, enzimi sierici (CKMB 55 U/L, CK 1529 U/L, LDH 2550 U/L, AST 295 IU/L, ALT 114 IU/L), creatinina era 134,3 μmol/L, e BUN era 10,82 μmol/L. Le colture di sangue non hanno identificato alcun patogeno. Gli studi virali (influenza A e B, virus respiratori sinciziali, adenovirus, citomegalovirus, virus di Epstein-Barr, virus dell'epatite C, virus dell'epatite B, e virus dell'immunodeficienza umana) e i test di siero per la sifilide, Mycoplasma pneumonia e Mycobacterium tuberculosis sono stati tutti negativi. Le punture di aghi per la spina dorsale sono state effettuate 3 volte e hanno mostrato un aumento della pressione intracranica (la massima era superiore a 300 mm H2O). Le scansioni del liquido cerebrospinale (CSF) hanno mostrato che i livelli di proteine e glucosio erano normali senza pleocitosi. Le scansioni PCR del CSF per enterovirus, herpes simplex virus, citomegalovirus, virus di Epstein-Barr, e virus della tubercolosi sono stati tutti negativi. Le colture di CSF batteriche e fungine erano negative. I risultati dell'ecocardiografia hanno mostrato che la frazione di eiezione ventricolare sinistra era del 52%. L'elettrocardiogramma (ECG) mostrava tachicardia. L'esame dell'encefalopatia vascolare ha mostrato una diffusione diffusa e lenta di fondo e attività di fondo ([]). Le scansioni di imaging per risonanza magnetica hanno mostrato che il volume del liquido cerebrospinale era normale e che il volume del liquido cerebrospinale era normale. La frazione di eiezione ventricolare sinistra era del 62%. L'ECG mostrava tachicardia. L'esame dell'encefalopatia vascolare ha mostrato una diffusione diffusa e lenta di fondo e attività di fondo ([]). L'esame ecografico ha mostrato che il paziente aveva un'iperferritinemia. La terapia con scambio di plasma terapeutico basata sulla membrana (TPE) è stata iniziata il giorno 3 poiché è stata in grado di eliminare le citochine pro-infiammatorie (meropenem, vancomicina, e voriconazolo), le infiammazioni (methylprednisolone, 15 mg/kg/giorno × 3 giorni), immunoglobuline endovenose (1 g/kg/giorno × 2 giorni), e plasma congelato (1,5 volte il volume del plasma del paziente) come anche la somministrazione di altri farmaci per la protezione epatica e cardiaca. I sintomi non sono stati alleviati e lo sviluppo fulminante della MODS ha indicato che l'iperinfiammazione o una risposta autoimmune potrebbero essere coinvolte. Lo scambio di plasma terapeutico basato sulla membrana (TPE) è stato iniziato il giorno 3 poiché è stato in grado di eliminare le citochine pro-infiammatorie (meropenem, vancomicina, e voriconazolo), le infiammazioni (methylprednisolone, 15 mg/kg/giorno × 3 giorni), immunoglobuline endovenose (1 g/kg/giorno × 2 giorni), e plasma congelato (1,5 volte il volume del plasma del paziente) come anche la somministrazione di altri farmaci per la protezione epatica e cardiaca. L'integrazione dei trattamenti è stata iniziata al momento del ricovero e comprendeva trattamenti anti-infezione (meropenem, vancomicina, e voriconazolo), anti-infiammazione (methylprednisolone, 15 mg/kg/giorno × 3 giorni), immunoglobuline endovenose (1 g/kg/giorno × 2 giorni), e plasma congelato (1,5 volte il volume del plasma del paziente) come anche la somministrazione di altri farmaci per la protezione epatica e cardiaca. I risultati dell'ecocardiografia hanno mostrato che la frazione di eiezione ventricolare sinistra era del 62%. L'ECG mostrava tachicardia. L'esame dell'encefalopatia vascolare ha mostrato una diffusione diffusa e lenta di fondo e attività di fondo ([]). Le scansioni di imaging per risonanza magnetica hanno mostrato che il volume del liquido cerebrospinale era normale e che il volume del liquido cerebrospinale era normale. La frazione di eiezione ventricolare sinistra era del 62%. L'ECG mostrava tachicardia. L'esame dell'encefalopatia vascolare ha mostrato una diffusione diffusa e lenta di fondo e attività di fondo ([]). L'esame ecografico ha mostrato che il paziente aveva un'iperferritinemia. La terapia con scambio di plasma terapeutico basata sulla membrana (TPE) è stata iniziata il giorno 3 poiché è stata in grado di eliminare le citochine pro-infiammatorie (meropenem, vancomicina, e voriconazolo), le infiammazioni (methylprednisolone, 15 mg/kg/giorno × 3 giorni), immunoglobuline endovenose (1 g/kg/giorno × 2 giorni), e plasma congelato (1,5 volte il volume del plasma del paziente) come anche la somministrazione di altri farmaci per la protezione epatica e cardiaca. I sintomi non sono stati alleviati e lo sviluppo fulminante della MODS ha indicato che l'iperinfiammazione o una risposta autoimmune potrebbero essere coinvolte. Lo scambio di plasma terapeutico basato sulla membrana (TPE) è stato iniziato il giorno 3 poiché è stato in grado di eliminare le citochine pro-infiammatorie (meropenem, vancomicina, e voriconazolo), le infiammazioni (methylprednisolone, 15 mg/kg/giorno × 3 giorni), immunoglobuline endovenose (1 g/kg/giorno × 2 giorni), e plasma congelato (1,5 volte il volume del plasma del paziente) come anche la somministrazione di altri farmaci per la protezione epatica e cardiaca. L'integrazione dei trattamenti è stata iniziata al momento del ricovero e comprendeva trattamenti anti-infezione (meropenem, vancomicina, e voriconazolo), anti-infiammazione (methylprednisolone, 15 mg/kg/giorno × 3 giorni), immunoglobuline endovenose (1 g/kg/giorno × 2 giorni), e plasma congelato (1,5 volte il volume del plasma del paziente) come anche la somministrazione di altri farmaci per la protezione epatica e cardiaca. I risultati dell'ecocardiografia hanno mostrato che la frazione di eiezione ventricolare sinistra era del 62%. L'ECG mostrava tachicardia. L'esame dell'encefalopatia vascolare ha mostrato una diffusione diffusa e lenta di fondo e attività di fondo ([]). Le scansioni di imaging per risonanza magnetica hanno mostrato che il volume del liquido cerebrospinale era normale e che il volume del liquido cerebrospinale era normale. La frazione di eiezione ventricolare sinistra era del 62%. L'ECG mostrava tachicardia. L'esame dell'encefalopatia vascolare ha mostrato una diffusione diffusa e lenta di fondo e attività di fondo ([]). L'esame ecografico ha mostrato che il paziente aveva un'iperferritinemia. 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L'esame dell'encefalopatia vascolare ha mostrato una diffusione diffusa e lenta di fondo e attività di fondo ([]). L'esame ecografico ha mostrato che il paziente aveva un'iperferritinemia. La terapia con scambio di plasma terapeutico basata sulla membrana (TPE) è stata iniziata il giorno 3 poiché è stata in grado di eliminare le citochine pro-infiammatorie (meropenem, vancomicina, e voriconazolo), le infiammazioni (methylprednisolone, 15 mg/kg/giorno × 3 giorni), immunoglobuline endovenose (1 g/kg/giorno × 2 giorni), e plasma congelato (1,5 volte il volume del plasma del paziente) come anche la somministrazione di altri farmaci per la protezione epatica e cardiaca. I sintomi non sono stati alleviati e lo sviluppo fulminante della MODS ha indicato che l'iperinfiammazione o una risposta autoimmune potrebbero essere coinvolte. 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