Un uomo di 38 anni è stato ricoverato nel nostro ospedale a causa di dispnea da sforzo progressiva e affaticamento da 1 settimana. Gli era stata diagnosticata CCTGA in un esame fisico senza altri sintomi 14 anni fa. L'esame ecografico cardiaco rivelò CCTGA senza altre anomalie, come difetto del setto ventricolare, stenosi polmonare, difetto del setto atriale, ecc. La rigurgito TV era lieve e la frazione di eiezione (EF) del ventricolo sistemico era del 67% in quel momento. Ha negato una storia precedente di ipertensione, malattia coronarica e diabete. I segni vitali iniziali erano normali (frequenza cardiaca 93 battiti/min, pressione arteriosa 110/70 mmHg, frequenza respiratoria 16/min con saturazione di ossigeno del 99%, e temperatura 36,8 °C). L'esame fisico rivelò un mormorio olosistolico di grado 4/6 al margine sternale sinistro, accompagnato da un fremito. Era presente un lieve edema degli arti inferiori. La funzione cardiaca era di classe III della New York Heart Association (NYHA). La valutazione di laboratorio è risultata normale. Il numero di globuli bianchi era di 4700/mL (normale 4000–10,000/mL), il livello di proteina C-reattiva era di 0.09 mg/dL (0.0–0.5 mg/dL), e la velocità di sedimentazione eritrocitaria era di 5 mm/h (normale 0–15 mm/h). L'elettrocardiogramma indicava un ritmo sinusale. Un esame ecocardiografico transtoracico bidimensionale (2D-TTE) è stato effettuato con un apparecchio IE33 (Philips Healthcare, Amsterdam, NL). È stata utilizzata la sonda a matrice settoriale S5-1 e la sua gamma di frequenza era di 1–5 MHz. L'ecocardiografia ha rivelato che il fegato si trovava sul lato destro, la milza e lo stomaco sul lato sinistro. Sono state ottenute una serie di immagini da diverse finestre, tra cui la vista parasternale dell'asse lungo, la vista parasternale dell'asse corto e la vista apicale. Il ventricolo destro era discordante. Il ventricolo destro, che si collegava all'atrio sinistro e all'aorta, era posizionato a sinistra e fungeva da ventricolo sistemico. Allo stesso modo, il ventricolo sinistro, che si collegava all'atrio destro e all'arteria polmonare, era posizionato a destra e fungeva da ventricolo polmonare. Il foglietto anteriore del TV era prolassato e non poteva essere allineato con la valvola posteriore, lasciando un ampio spazio. Il Doppler a colori ha mostrato una grave rigurgito TV che scorreva nell'atrio sinistro dilatato. Il ventricolo sistemico era ingrandito e il suo diametro diastolico finale era di 58 mm, EF del ventricolo sistemico era del 50%. Tuttavia, con la 2D-TTE, la ragione del prolasso TV non era chiara e l'immagine era scarsa a causa dell'ombra delle costole. L'ecocardiografia transesofageale tridimensionale in tempo reale (RT-3D-TEE) è stata eseguita per definire ulteriormente l'anatomia della TV. La sonda utilizzata era la sonda a matrice settoriale X7-2t e la sua gamma di frequenza era compresa tra 2 e 7 MHz. Abbiamo ottenuto immagini della TV dalla vista medio-esofagea a 0°-30°, la vista a quattro camere inclinata per posizionare la valvola al centro o la vista trans-gastrica a 40° con anteflessione. Le immagini 3D della TV sono state acquisite utilizzando un angolo stretto e una modalità a singolo battito. Dopo aver tagliato il volume 3D, abbiamo ottenuto un'immagine 3D in tempo reale della TV. Una breve struttura a forma di asta è stata vista sul lato atriale sinistro della TV. Oscillava avanti e indietro con il flusso di sangue, causando un ampio divario tra le tre valvole della TV nel periodo sistolico. L'EF del ventricolo sistolico era del 57%. Il diametro end-diastolico del ventricolo sistolico era di 51 mm. Il flusso di TV era normale. La velocità massima era di 1,4 m/s, il gradiente di pressione di picco era di 8 mmHg, il gradiente di pressione medio era di 3 mmHg, il tempo di velocità integrale era di 44,6 cm, il tempo di pressione era di 113 ms. Il ritmo sinusale è stato rilevato dall'elettrocardiogramma.