Una donna araba di 25 anni si è presentata al pronto soccorso della nostra struttura medica con un rapido insorgere di cefalea, acne infiammata e irsutismo, gonfiore facciale, aumento di peso e miopatia parossistica, e pensieri paranoici di stupro e intimidazione sessuale. L'esame fisico ha rivelato un'acne facciale pronunciata e irsutismo, pelle grassa, viso a luna, gobba di bufalo, e classiche strie cutanee viola della sindrome di Cushing nelle regioni addominale, ascellare e del fianco. La sua pressione arteriosa era di 150/90 mmHg. La tabella presenta il profilo endocrino rilevante della paziente. La dose elevata (2 mg quattro volte al giorno) di desametasone non è riuscita a sopprimere i livelli di cortisolo sierico e di cortisolo libero urinario (UFC). I livelli di testosterone, 5-deidroepiandrosterone solfato e progesterone 17-OH erano entro i limiti normali. La tomografia computerizzata del torace ha rivelato una massa di 22 mm × 15 mm × 10 mm nel segmento superiore del lobo polmonare inferiore sinistro. Non è stata rilevata alcuna massa surrenale. Ha subito una lobectomia del polmone inferiore sinistro. L'esame istopatologico ha mostrato un tipico tumore carcinoide senza figure mitotiche o necrosi e con colorazioni immunoistochimiche positive per sinaptofisi, enolasi neuronale e cromogranina A, nonché una forte colorazione positiva per ACTH. La paziente è diventata completamente libera da sintomi con livelli di UFC anomali, sebbene in diminuzione. Un anno e mezzo dopo l'intervento ha ripreso peso. L'esame fisico ha confermato la faccia a luna e il nuovo oscuramento delle precedenti smagliature. I suoi livelli di UFC erano elevati e non sono stati soppressi né da basse né da alte dosi di desametasone (Tabella). La tomografia computerizzata del torace e dell'addome erano normali, come la successiva tomografia pituitaria. Una scansione con pentetreoide di indio-111, ottenuta per localizzare un focolaio occulto del carcinoide, ha rivelato un focolaio caldo nel lobo polmonare inferiore sinistro e nel mediastino superiore destro. È stato iniziato un trattamento con bloccanti della sintesi degli steroidi. L'istopatologia mediastinica e paratracheale del materiale linfonodale ottenuto mediante una toracoscopia ha mostrato un carcinoma metastatico. Dopo il trattamento con 30 mg/mese di octreotide LAR, è risultata libera da sintomi. I risultati dei test endocrini si sono normalizzati (Tabella). Quasi tre anni dopo l'intervento, mentre era in trattamento con octreotide LAR, la paziente è rimasta incinta. Ha rifiutato la nostra raccomandazione di interrompere la terapia con octreotide LAR durante il primo trimestre, come di routine. Piuttosto, ha insistito per continuare la terapia con octreotide LAR per tutta la durata della gravidanza a causa della sua efficacia nel mantenere la remissione della malattia. È nato un bambino sano a termine (Tabella). Due e tre anni dopo, rispettivamente, la nostra paziente ha partorito altri due bambini sani a termine (Tabella). Tutti e tre i parti sono avvenuti per taglio cesareo. La terapia con octreotide LAR è stata continuata per tutto questo periodo di tempo. La recente tomografia del torace di follow-up, 10 anni dopo la prima visita del paziente, ha rivelato linfonodi mediastinici normali, con cambiamenti post-chirurgici permanenti nella porzione basale del polmone sinistro. Il risultato di un test concomitante per l'acido 5-idrossindolacetico nelle urine è stato di 6,9 mg/giorno, che è entro i limiti normali (da 1 a 7 mg/giorno). È stato eseguito un saggio di immunoistochimica per determinare i sottotipi del recettore della somatostatina (SSTR) nel tessuto del carcinoide originale nel lobo polmonare come precedentemente descritto []. Il tumore carcinoide è risultato positivo per i tipi 2A e 2B di SSTR e negativo per i tipi 1, 3, 4 e 5 di SSTR. I campioni prelevati dalle metastasi dei linfonodi erano inadeguati per l'immunoistochimica di SSTR. I tre bambini della nostra paziente hanno avuto modelli di crescita normali durante i 128 mesi di follow-up.