Una donna afroamericana di 39 anni con una storia di 20 anni di infezione da HIV e ipertensione si è presentata con dolori addominali e una diminuzione della produzione di urina di due settimane. Due settimane prima della visita aveva subito una caduta meccanica e aveva assunto ibuprofene per il controllo del dolore. La valutazione iniziale ha rivelato una creatinina sierica di 5,5 mg/dL. La creatinina sierica di base tre mesi prima della visita era di 0,91 mg/dL. L'analisi delle urine ha mostrato proteinuria 3+ e microematuria, senza calcoli microscopici. Il rapporto proteine-creatinina nelle urine era > 10 g/g. Il conteggio dei CD4 era di 267/µL e il carico virale dell'HIV rilevato con la PCR mostrava viremia con 1.220 copie/mL. La paziente seguiva una terapia antiretrovirale (ART) composta da bictegravir, emtricitabina e tenofovir alafenamide (Biktarvy), e lisinopril 10 mg al giorno per l'ipertensione. La tomografia computerizzata (TC) senza contrasto dell'addome e del bacino ha mostrato una lieve idronefrosi bilaterale, un marcato ispessimento irregolare della parete della vescica e ascite. La cistoscopia della vescica non ha mostrato alcuna evidenza di ostruzione ureterale, ma ha mostrato noduli diffusi in tutta la parete della vescica; sono state ottenute più biopsie della vescica. Data la sua insufficienza renale, il tenofovir è stato interrotto e la ART è stata cambiata in dolutegravir, rilpivirina e lamivudina, aggiustati per la funzionalità renale. L'analisi sierologica, compresi complemento C3 e C4, anticorpi antinucleo, anticorpi anti-epatite C, antigene di superficie dell'epatite B, anticorpi antineutrofili citoplasmatici (ANCA) e anticorpi anti-GBM, è stata negativa. L'elettroforesi delle proteine sieriche è stata coerente con una risposta infiammatoria acuta, senza evidenza di una proteina monoclonale. Tuttavia, le catene leggere libere κ del siero erano elevate a 1.988 mg/L, con rapporto libero κ/λ del siero pari a 36.4. L'immunofissazione delle urine ha rivelato catene leggere libere monoclonali. Il tentativo di biopsia del midollo osseo non è stato positivo. La paracentesi diagnostica è risultata negativa per la presenza di neoplasie. L'emodialisi è stata iniziata il giorno 6 in ospedale a causa di insufficienza renale progressiva e sintomi uremici. La biopsia della vescica ha rivelato un linfoma plasmatico ad alto grado (). L'istopatologia ha mostrato grandi cellule plasmatiche diffusamente positive per CD138, MUM-1 e negative per PAX-5, CD20, BCL-6 e BCL-2. Il marker di proliferazione cellulare Ki-67 si avvicinava al 100%. Le cellule tumorali erano positive per EBER1. Ulteriori immunostains hanno rivelato che le cellule del linfoma plasmatico erano limitate alla catena leggera k e positive per CD56, CD10 e c-MYC. Erano negative per la catena leggera λ, CD30 e AE1/AE3. La biopsia renale diagnostica, eseguita 9 giorni dopo la presentazione, ha rivelato focali atipici castrati tubulari limitati con diffusa lesione tubulare acuta e 30% di infiammazione interstiziale ed edema, compatibile con la nefropatia da castrati a catena leggera (). Non c'era evidenza di malattia glomerulare mediante microscopia ottica, immunofluorescenza o microscopia elettronica. La chemioterapia è stata iniziata due settimane dopo la prima presentazione con bortezomib e CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone). Ha ricevuto 1 dose di methotrexate intratecale, cytarabine e idrocortisone seguita da 3 dosi di methotrexate intratecale da solo per prevenire la ricaduta del sistema nervoso centrale (SNC), che è comune nei pazienti con linfoma associato all'HIV. Durante questo periodo è stata mantenuta la ART e ha iniziato a prendere trimetoprim-sulfametossazolo e aciclovir per la profilassi delle infezioni opportunistiche. Sette settimane dopo la presentazione iniziale, la funzione renale si è ripresa e l'emodialisi è stata interrotta. Undici settimane dopo la presentazione, la paziente ha ottenuto una remissione completa tramite imaging (PET). Il suo regime di induzione chemioterapica è stato poi cambiato in bortezomib con ifosfamide, carboplatino ed etoposide (ICE) in quanto il CHOP è considerato un trattamento insufficiente per la PBL. [] Sei mesi dopo la presentazione, la ripetuta biopsia della vescica non ha mostrato alcuna evidenza di PBL e ulteriori test, tra cui PET e biopsia del midollo osseo, sono stati negativi, confermando la remissione completa. Sette mesi dopo la presentazione, la paziente si è sottoposta a un trattamento BEAM modificato (BCNU, etoposide, cytarabine, melphalan) seguito da trapianto di cellule ematopoietiche autologhe. All'ultimo follow-up, otto mesi dopo il trapianto di cellule ematopoietiche autologhe, la sua funzione renale rimane stabile (creatinina 1,07 mg/dL) con minima proteinuria (rapporto proteine nelle urine/creatinina 0,36 g/g), normali catene leggere libere nel plasma e carico virale HIV migliorato (364 copie/mL). Ha tollerato bene la chemioterapia, ad eccezione della neuropatia periferica e dell'onicodistrofia, attribuite alla chemioterapia.