Una ragazza di 17 anni, alta 150 cm e del peso di 55 kg, è stata ricoverata nel nostro ospedale per disturbi della coscienza e emiparesi destra. Le è stata diagnosticata un'emorragia subdurale e subcorticale acuta dovuta a rottura di un aneurisma, e le è stata praticata una craniotomia d'emergenza in anestesia generale. La paziente aveva una storia chirurgica di shunt di Blalock-Taussig a sinistra all'età di 2 mesi, un'operazione di Glenn bidirezionale all'età di 3 anni e una palliazione di Fontan (connessione totale cavopulmonare extracardiaca senza fenestrazione dell'atrio) all'età di 5 anni per la sua sindrome ipoplastica congenita del cuore sinistro (HLHS), un ventricolo destro a doppio lume, un difetto del setto atrioventricolare, un'atresia polmonare e l'assenza della vena cava inferiore. La paziente aveva ricevuto aspirina, warfarina, propranololo, imidapril, furosemide e spironolattone prima dell'operazione. Le sue attività quotidiane erano state mantenute. Un'ecocardiografia transtoracica preoperativa (TTE) ha mostrato una normale funzione sistolica e diastolica della camera univentricolare con una triviale rigurgito della valvola atrioventricolare. In aggiunta ai monitor standard della American Society of Anesthesiologists, il monitoraggio della pressione arteriosa (ABP), della CI e della SVV è stato avviato tramite l'arteria radiale sinistra dopo aver confermato l'equivalenza della pressione arteriosa non invasiva sul braccio destro. Dopo l'induzione dell'anestesia generale tramite infusione target-controlled di propofol a 3 μg/ml, infusione di remifentanil a una velocità di 0.2 μg/kg/min e 40 mg di rocuronium, è stata effettuata l'intubazione tracheale. La ventilazione a pressione positiva è stata avviata con frequenza respiratoria di 16 respiri/min, volume corrente di 330 ml, rapporto I:E di 1:2, pressione espiratoria finale positiva di 0 cmH2O e pressione massima delle vie aeree di 20 cmH2O. Abbiamo inserito un catetere venoso centrale tramite la vena giugulare interna destra sotto fluoroscopia a raggi X per una lunghezza di 11 cm e abbiamo avviato il monitoraggio CVP continuo. Dopo aver posizionato il trasduttore CVP alla stessa altezza del cuore del paziente, il valore iniziale di CVP è stato di 15 mmHg; abbiamo quindi cercato di mantenere questo valore intraoperativamente. Dopo l'incisione della dura, si è osservato un rapido sanguinamento dall'AVM e la CVP è diminuita improvvisamente a meno di 5 mmHg. Abbiamo prima somministrato rapidamente 500 ml di cristalloidi, 500 ml di colloidi e 720 ml di plasma fresco congelato. Non abbiamo trasfuso globuli rossi in questo momento perché preoperativamente erano stati osservati valori elevati di ematocrito (circa 45%). Dopo di ciò, si è osservata una perdita di sangue di circa 1000 ml e l'ematocrito è diminuito al 29%. Abbiamo poi iniziato a somministrare globuli rossi per prevenire un eccesso di diminuzione dell'ematocrito. Dopo la trasfusione di liquidi e sangue, la CVP si è gradualmente ripresa a 10-15 mmHg. Si è osservata una rapida perdita di sangue di circa 1700 ml in 30 min. I valori di CVP sono rimasti bassi (<5 mmHg) per circa 20 min. Al contrario, si è osservato un lieve aumento di SVV da 5 a 8%. La CI è stata mantenuta entro un intervallo accettabile (2.9-3.5 l/min/m2). La frequenza cardiaca (HR) e l'ABP sono stati mantenuti senza l'uso di inotropi o vasopressori. La resezione dell'AVM e la decompressione esterna si sono concluse con un tempo di funzionamento totale di 383 min, e il paziente è stato trasferito in terapia intensiva sotto sedazione e ventilazione controllata. In totale, sono stati osservati 1960 ml di perdita di sangue e 540 ml di volume di urina. Sono stati somministrati un totale di 2500 ml di cristalloidi e 800 ml di colloidi e sono stati trasfusi 840 ml di globuli rossi, 1680 ml di plasma fresco congelato e 400 ml di piastrine. Tre giorni dopo l'intervento, la paziente era ancora sottoposta a ventilazione controllata, ma le sue condizioni emodinamiche e i valori di monitoraggio circolatorio erano stabili (HR 75 bpm, ABP 110/50 mmHg, CVP 13 mmHg, CI 4.5 l/min/m2, e SVV 5%). A quel punto, la funzione sistolica ventricolare e la dimensione diastolica misurate tramite TTE erano simili a quelle osservate prima dell'intervento.