Questo caso clinico riguarda un uomo cinese di 77 anni ricoverato nel nostro ospedale per mancanza di respiro ricorrente da oltre 9 mesi. L'uomo fu ricoverato in un ospedale locale per mancanza di respiro a febbraio 2017. Non fu fatta una diagnosi chiara e fu trattato (la medicina è sconosciuta), ma il sintomo era ricorrente. Si sentiva peggio e andò nel nostro ospedale due mesi dopo e fu successivamente ricoverato nel reparto di cardiologia e respiratorio. L'esame di laboratorio mostrò una lieve insufficienza renale con creatinina sierica (Scr) a 113 µmol/L. Era presente un'anemia con emoglobina a 83 g/L. L'analisi delle urine rivelò ematuria microscopica, ma la proteina delle urine era negativa. La tomografia computerizzata (CT) del torace mostrò un versamento pleurico destro. Per una diagnosi corretta, il paziente fu successivamente sottoposto a toracentesi e biopsia pleurica. L'idrotòrax era essudativo e l'esame istologico mostrò un'infiammazione cronica. Il 14° giorno dopo il ricovero, i test immunologici rivelarono anticorpi antinucleo (ANA) e positività agli anticorpi anti-dsDNA, e fu rilevato un anticorpo antimieloperossidasi (MPO) a 133 AU/mL mediante chemiluminescenza. Per un ulteriore trattamento, il paziente andò in un ospedale toracico e ricevette terapie non specifiche. Poiché i suoi sintomi non erano completamente alleviati a novembre 2017, venne di nuovo nel nostro ospedale. Non aveva precedenti di malattie coronariche, metaboliche, reumatiche o epatiche, ma aveva fumato per oltre 50 anni. Non ha particolari storie personali o familiari. La sua pressione sanguigna, frequenza cardiaca e temperatura erano normali. Venne notato un aspetto anemico moderato e una diminuzione dei suoni respiratori nel polmone inferiore destro. L'auscultazione cardiaca e l'esame addominale erano normali. Non venne rilevato alcun edema da pitting nelle estremità. Non aveva coinvolgimento cutaneo, linfoadenopatia o sinovite. All'ammissione, i risultati dei laboratori del siero rivelavano i seguenti valori: emoglobina (Hb), 57 g/L; globuli bianchi, 5,9 × 109/L, piastrine, 156 × 109/L; Scr, 310 µmol/L; albumina sierica, 39 g/L; complemento C3, 0,72 g/L; C4, 0,17 g/L; proteina reattiva C, 32,1 mg/L. La funzione epatica era normale. Il paziente era positivo per ANA e anticorpi anti-dsDNA. MPO-ANCA è stato rilevato a 180,62 AU/mL utilizzando la chemiluminescenza, e cANCA è stato positivo mediante immunofluorescenza indiretta. Proteinasi (PR3)-ANCA e pANCA erano normali. Non abbiamo rilevato anticorpi anti-membrana basale glomerulare o anticorpi anti-fosfolipasi A2. L'analisi delle urine ha rivelato proteinuria glomerulare (proteina nelle urine delle 24 ore, 0,887 g/d) ed ematuria microscopica. La TAC del torace mostrava un versamento pleurico destro e l'ecocardiografia Doppler indicava una diminuzione della disfunzione diastolica ventricolare sinistra e un'ipertensione polmonare moderata. L'esame ecografico dei reni rivelava reni di dimensioni normali, cisti renali e calcoli renali di destra, con esclusione di ostruzione. Si è presa in considerazione la possibilità di linfonodi o di AVV, il che ci ha portato a eseguire una biopsia renale. L'esame istologico della biopsia renale ha mostrato 36 glomeruli, di cui 13 globalmente sclerotici e 14 crescentati, tra cui 3 cellulari, 1 fibro-cellulare, 8 fibrosi, 1 piccolo cellulare e 1 piccolo fibro-cellulare, con alcune lesioni di necrosi capillare fibrinoide. Nessuna marcata proliferazione di cellule mesangiali, proliferazione della matrice o depositi di proteine fucofiliche sono stati trovati nei restanti glomeruli. Parte della regione interstiziale è stata infiltrata da cellule infiammatorie. L'immunoistologia ha mostrato negatività per immunoglobulina (Ig) M (+), IgA, IgG, C3 e C1q. La degenerazione vacuolare nelle cellule endoteliali è stata osservata mediante microscopia elettronica e parte dei capillari glomerulari sono stati compressi.