Un paziente di sesso maschile di 43 anni è stato ammesso al reparto di urologia con sincope da minzione frequente concomitante a ipertensione per diverse settimane il 4 novembre 2020. Il paziente non aveva diabete mellito o altri disturbi cerebrovascolari cronici. Il paziente non aveva inoltre alcuna storia di disturbi psicologici, genetici o altri e nessuna storia familiare di neoplasie maligne. Il paziente assumeva irbesartan e amlodipina per ipertensione e angina pectoris da oltre 1 anno. L'esame fisico era normale. I test di laboratorio clinici, tra cui l'esame di routine del sangue, della glicemia, dei lipidi nel sangue, degli elettroliti sierici, della funzionalità epatica e della funzionalità renale, erano anche normali. L'esame urinario di routine dei globuli rossi era di 5,5/HPF (intervallo normale <3/HPF). I biomarcatori endocrini sierici erano come segue: normetaneprina (NMN) 18.063,8 pmol/L (intervallo normale <709,7 pmol/L), metaneprina (MN) 194,9 pmol/L (intervallo normale <420,9 pmol/L), norepinefrina (NE) 8.590,5 pmol/L (intervallo normale 413,9–4.434,2 pmol/L), epinefrina (E) 151,8 pmol/L (intervallo normale <605,9 pmol/L), aldosterone (ALD) 232,19 pg/ml (intervallo normale 40–310 pg/ml), e cortisolo (COR) 347,00 nmol/L (intervallo normale 160–660 nmol/L). I biomarcatori endocrini urinari erano come segue: NMN nelle urine delle 24 ore 5.630 nmol/24 h (intervallo normale <312 nmol/24 h) e MN nelle urine delle 24 ore 79 nmol/24 h (intervallo normale <216 nmol/24 h). La tomografia computerizzata urografica (CTU) indicava un tumore della vescica con una lesione dei tessuti molli sub-circolare (4,8 cm × 3,7 cm) nella parete anteriore destra della vescica con un potenziamento eterogeneo nella fase arteriosa e un potenziamento ridotto nella fase venosa e nella fase escretoria (;). La risonanza magnetica (MRI) indicava anche un tumore della vescica con un segnale approssimativamente circolare ad alta intensità di imaging a T2 (T2WI) (4,9 cm × 3,8 cm) nella parete anteriore destra della vescica (;). L'esame cistoscopico rivelò una massa a forma di cavolfiore con la parete anteriore destra della vescica rivolta verso l'interno e una punta nella parete destra, di circa 0,8 cm di diametro (;). La diagnosi preoperatoria fu di PGL vescicale sospetto concomitante a un tumore della vescica. Il paziente ha ricevuto fenossibenzamina preoperatoria con aggressiva replezione di volume per 7 giorni. Il paziente ha subito con successo una cistectomia parziale laparoscopica combinata con TURBT ( ). Il rapporto patologico postoperatorio confermava la presenza di PGL vescicale (T2N0M0, Stadio II) concomitante con un papilloma uroteliale ( ), con immunoistochimica (IHC) positiva per Ki-67 (15%), cromogranina A (CgA), succinato deidrogenasi B (SDHB), recettore della somatostatina 2 (SSTR2) e sinapsi (Syn) della vescica PGL, nonché CK20 (cellule ombrello) e Ki-67 (1%) del papilloma uroteliale (punteggio GAPP di 6), e negativa per S-100 della vescica PGL (;). La diagnosi finale è stata di vescica PGL funzionale a rischio intermedio concomitante con papilloma uroteliale. La paziente ha ottenuto un recupero potenziato dopo l'intervento chirurgico e ha ripreso le normali manifestazioni cliniche, compresa la normale minzione e la mancanza di sincope. Il paziente è stato ricoverato presso il Cancer Center perché è stata riscontrata una massa craniale nell'8° mese dopo l'intervento chirurgico, senza un regolare follow-up. I risultati della tomografia a emissione di positroni (PET)/CT con 18F-FDG hanno indicato una massiccia captazione epatica (2,8 cm × 2,4 cm) con un valore massimo standardizzato di captazione (SUVmax) di 17,7 e noduli polmonari bilaterali con un diametro massimo di 0,5 cm (), nonché massicce captazioni e distruzione ossea osteolitica nell'osso parietale destro, nel corpo vertebrale e nell'ileo (). Questi risultati hanno rivelato che le localizzazioni metastatiche dei PGL della vescica erano nel fegato, nei polmoni e nelle ossa. Il paziente è stato sottoposto a imaging mirato con 18F-DOTATATE PET/CT a seguito della positività per SSTR2. I risultati hanno mostrato massicce captazioni di noduli epatici e polmonari con un SUVmax di 65,0 e 2,2, rispettivamente (). ), nonché una massa ad alto assorbimento con distruzione ossea osteolitica del parietale destro e dell'osso iliaco ( ). Questi risultati della PET/CT con 18F-DOTATATE hanno confermato la stessa diagnosi. Il livello di acido vanillilmandelico (VMA) nelle urine delle 24 ore è stato di 24,80 mg/24 ore (range normale ≤12,00 mg/24 ore) (). Il paziente ha ricevuto sei cicli di chemioterapia CVD con ciclofosfamide (1,4 g giorno 1), vincristina (2 mg giorno 1) e dacarbazina (0,4 g giorni 1-5) il 3 agosto 2021, ogni 16-26 giorni (media 22 giorni). Considerando l'espressione positiva di SSTR2 nei tessuti PGL e l'elevato assorbimento di octreotide su 18F-DOTATATE PET/CT in metastasi multiple, il paziente è stato sottoposto contemporaneamente a octreotide LAR (30 mg per via intramuscolare ogni 4 settimane) sulla base della raccomandazione delle linee guida NCCN e degli studi PROMID (,,). I risultati delle scansioni TC non hanno mostrato alcuna significativa progressione delle dimensioni delle metastasi polmonari, epatiche, craniche e dell'ileo ( ). I livelli di VMA nelle urine raccolte nell'arco di 24 ore sono diminuiti lentamente durante questo periodo (). Pertanto, l'octreotide LAR associato alla chemioterapia CVD ha potuto ottenere una malattia stabile di PGL della vescica metastatico multiplo. Dopo aver completato il sesto ciclo di chemioterapia CVD e l'ultimo trattamento con octreotide LAR il 13 dicembre 2021, il paziente ha continuato la terapia con octreotide (30 mg per via intramuscolare ogni 3 mesi) fino ad oggi per controllare la PGL ormonalmente funzionale. Le scansioni TC non hanno mostrato alcuna significativa progressione di masse metastatiche nel polmone, nel fegato, nel cranio e nell'ileo ( ), e il livello di VMA nelle urine delle 24 ore era di 17,10 mg/24 ore dopo 6 mesi (). Il paziente ha mantenuto uno stato di malattia stabile durante il periodo di follow-up di 6 mesi. Il diagramma di flusso della cronologia per la diagnosi e il processo di trattamento è mostrato in.