Una donna di 64 anni aveva inizialmente manifestato difficoltà urinarie e una sensazione di oppressione nella parte superiore della schiena. Due mesi dopo si era sviluppata una debolezza dell'estremità inferiore destra che era rapidamente progredita fino a impedire la deambulazione nelle due settimane successive. La paziente si era rivolta all'istituto degli autori lamentando una monoplegia dell'estremità inferiore destra e una risposta asimmetrica al tatto leggero e al dolore al di sotto dei capezzoli, più evidente sul lato sinistro. Si riscontravano anche un'iperreflessia e un segno di Babinski positivo alle estremità inferiori bilaterali. I risultati delle analisi del sangue di routine erano normali e la paziente non aveva precedenti familiari di cancro o malattie genetiche. Poiché la manifestazione clinica era compatibile con la sindrome di Brown-Séquard, si sospettava una lesione compressiva del midollo spinale a livello della colonna toracica. La risonanza magnetica (MRI) ha rivelato una massa extramidollare intradurabile a livello della terza vertebra toracica (T3) con una forte compressione del midollo spinale. Le cellule tumorali avevano nuclei ovoidi o rotondi e un citoplasma poco appariscente, disposti in vaghi fascicoli. Per quanto riguarda l'immunoistochimica, le cellule tumorali erano positive per CD99, desmina (soprattutto sulle cellule simili ai condrociti) e CDK4 (focalmente), mentre erano negative per la proteina S100, CK (AE1/AE3), CD34, MDM2 e miogenina. Inoltre, la reazione a catena della polimerasi a trascrizione inversa (RT-PCR) è risultata positiva per il trascritto di fusione HEY1-NCOA2. Complessivamente, è stato diagnosticato un condrosarcoma mesenchimale di possibile origine meningeale. Il decorso postoperatorio è stato piuttosto regolare, con un rapido e completo miglioramento della forza muscolare dell'arto inferiore destro dopo l'intervento. Il paziente ha ricevuto una radioterapia adiuvante con 44 Gray in 22 frazioni. La risonanza magnetica di follow-up non ha mostrato alcuna evidenza di recidiva 5 anni dopo l'intervento e il paziente rimane ora in completa remissione, completamente autonomo con solo lievi deficit sensoriali agli arti inferiori (file aggiuntivo).