Una donna indiana di 50 anni, in menopausa da due anni, si è presentata con lamentele di sanguinamento post-menopausale da tre a quattro mesi. Un esame per speculum della nostra paziente ha mostrato una massa vascolare congestionata di 10x8 cm a ridosso dell'introito. Un esame per vaginale ha mostrato una massa polipoidale con un grosso peduncolo che usciva dal suo endocervice. La polipectomia cervicale è stata effettuata sulla nostra paziente e si è arrivati a una diagnosi istopatologica di piccolo tumore a cellule rotonde. Dopo la polipectomia la nostra paziente ha continuato ad avere sanguinamento vaginale. L'ecografia (USG) e la risonanza magnetica (MRI) dell'intero addome e della pelvi della nostra paziente hanno rivelato una lesione di massa infiltrante irregolare nel corpo uterino e nella cervice. Non è stata tuttavia rilevata alcuna invasione parametrale o significativa linfoadenopatia. Successivamente, sulla nostra paziente è stata effettuata un'isterectomia addominale totale con salpingo-ovariectomia bilaterale con omentoplastica pelvica e campionamento dei linfonodi pelvici. Il suo utero e la cervice misuravano grossolanamente 8×4×3 cm. Sulla superficie tagliata è stato osservato un tumore polipoidale, morbido, di colore chiaro, che riempiva l'intera cavità endometriale e si estendeva fino all'endocervice. L'istologia ha rivelato un tumore con una maggioranza di aree che mostravano una differenziazione neuroectodermica primitiva e una minor componente di adenosarcoma che costituiva circa il 20% del volume del tumore. La prima era composta da fogli di cellule non differenziate, piccole, rotonde o ovali, con nuclei ipercromatici e numerose figure mitotiche. Sono state osservate isole pallide micronodulari con matrice fibrilare, pseudorosette perivascolari e occasionali rosette di Homer-Wright. Aree di adenosarcoma composte da spazi cistici epiteliali e ghiandole che mostravano una lieve atipia e occasionali mitosi insieme a stromati sarcomatosi e proiezioni stromali polipoidi nel lume. Queste strutture ghiandolari erano presenti ben lontane dall'endometrio residuo e non erano accompagnate dal normale stroma endometriale. Sono state osservate anche embolie linfovascolari. Il tumore mostrava un'invasione miometriale a tutto spessore e un'estensione nella cervice. Anche il paramaterio sinistro mostrava infiltrazione tumorale e un linfonodo iliaco esterno sinistro mostrava metastasi. Sulla base dell'immunoistochimica (IHC), sia la componente a cellule fusiformi dell'adenosarcoma che la componente a piccole cellule risultavano positive per vimentina. La componente a piccole cellule mostrava anche una forte positività per l'enolasi neurone-specifica (NSE) e la sinaptofisina. I risultati dell'esame della cromogranina e della citocheratina erano negativi. Anche CD99 era negativo. Alla fine fu formulata una diagnosi definitiva di PNET di stadio IIIC con adenocarcinoma dell'utero. Due mesi dopo l'operazione, la paziente ha presentato nuovamente sanguinamento per vaginum e un nodulo nella volta vaginale. La tomografia computerizzata (TC) dell'intero addome ha mostrato un addome superiore normale con una massa di 2x2 cm nella volta vaginale. La paziente è stata poi sottoposta a radioterapia e chemioterapia. Fino all'ultimo esame di follow-up a sei mesi dall'operazione, la paziente ha ricevuto un totale di tre cicli di radioterapia e sei cicli di chemioterapia. Il nodulo nella volta è completamente regredito e la paziente è ora libera dalla malattia.