Un homme chinois de 46 ans a été référé à notre hôpital en septembre 2013 en raison de diarrhées aqueuses et d'une ascite réfractaire depuis 2 ans. Depuis mai 2013, il a développé un œdème et un engourdissement des membres inférieurs. Il avait quelques difficultés à marcher seul. Deux mois plus tard, il a eu une dyspnée, surtout lorsqu'il restait prostré. Son poids corporel a diminué de 15 kg d'octobre 2010 à octobre 2011. En raison d'une ascite progressive, son poids corporel est resté stable, bien que la maigreur ait continué depuis lors. Il n'a jamais eu d'hématémèse ou de mélena auparavant. L'examen physique a révélé une cachexie, une hyperpigmentation, une ascite modérée, une distension veineuse jugulaire, une lymphadénopathie axillaire droite et une splénomégalie. L'examen neurologique a révélé un engourdissement bilatéral des membres inférieurs. L'échelle de limitation de la neuropathie globale de ses bras est de 1 et celle de ses jambes est de 2. L'examen systémique restant était normal. Le compte sanguin complet était dans les limites normales. Les tests biochimiques du foie et les électrolytes étaient normaux, à l'exception d'une hypoalbuminémie modérée (23 g/l). La créatinine sérique était élevée (123 μmol/L) et la protéine totale dans les urines était de 1,6 g. Le taux de créatinine sérique était significativement élevé (333,1 μmol/L). Les tests de dépistage des anticorps antinucléaires et des anticorps anti-hépatites étaient négatifs. Les tests parasitaires et les œufs dans les selles et les hépatites virales dans le sérum étaient négatifs. La protéine lambda immunoglobuline monoclonale A a été détectée dans le sérum par électrophorèse des protéines et immunofixation. Le taux de facteur de croissance endothéliale vasculaire (VEGF) était significativement élevé (333,1 μmol/L). Les tests endocriniens ont confirmé l'hypothyroïdie, l'hypotestostérone et l'insuffisance surrénalienne. L'analyse biochimique et cytologique du liquide ascitic ne révélait aucune infection ni tumeur maligne. Le gradient de sérum-ascites albumine était de 16 g/l. L'échographie a montré une réduction du débit de la veine porte, une phlébectasie de la veine splénique, une thrombose de la veine mésentérique supérieure, suggérant une hypertension portale. La profondeur de l'ascite était de 9,3 cm mesurée par échographie. L'échocardiographie a révélé une pression artérielle pulmonaire de 60 mmHg. L'endoscopie a révélé des varices oesophagiennes et gastriques sévères et un colon normal. L'électromyographie a révélé une atteinte des nerfs périphériques. La tomographie par ordinateur a documenté une lymphadénopathie, y compris une fusion des ganglions lymphatiques rétropéritonéaux, une splénomégalie et une hydrocèle de la cavité séreuse multiple et une circulation collatérale établie du système portale. Ni le contour nodulaire du foie ni le petit foie n'a été révélé. Les radiographies du squelette et l'examen par TEP/CT ont révélé des lésions lytiques avec un bord scléreux sur le grand trochanter droit du fémur et des lésions scléreuses denses sur le côté gauche du bassin. L'aspiration et la biopsie de la moelle osseuse ont révélé une plasmocytose (5 %) avec une morphologie apparemment normale. La biopsie de ses ganglions lymphatiques cervicaux a indiqué une histiocytose sinusale, compatible avec la maladie de Castleman. L'histopathologie de son foie a révélé un gonflement partiel des hépatocytes, une nécrose ponctuée occasionnelle et une petite quantité d'infiltration lymphocytaire dans la région portale, qui ne confirme pas la cirrhose. Étant donné que la patiente présentait une polyneuropathie, une immunoglobuline monoclonale dans l'immunofixation, une maladie de Castleman, des lésions osseuses scléreuses, une élévation du VEGF sérique, une splénomégalie, un oedème et une endocrinopathie, le diagnostic du syndrome POEMS a été établi. Après avoir été diagnostiqué avec POEMS et la maladie de Castleman, le patient a été traité avec 12 cours de lenalidomide oral (10 mg/jour) les jours 1-21 plus dexaméthasone orale (20 mg/jour) les jours 1-4, et 6 cours de lenalidomide oral (10 mg/jour) les jours 1-21. Pour diminuer le risque de thrombose par lenalidomide, l'aspirine à 100 mg/jour a été administrée. La thyroxine et la prednisone ont été utilisées pour le traitement de remplacement du trouble endocrinien. Le patient a pris des probiotiques et des diurétiques pour contrôler la diarrhée aqueuse et l'ascite. Il a également reçu une thérapie physique et de l'exercice comme traitement de soutien. Il y a eu une amélioration significative après le traitement. La pigmentation de sa peau s'est éclaircie. La distension abdominale et la splénomégalie ont été soulagées. La profondeur de l'ascite a diminué à 4,5 cm après 12 cours de traitement. L'engourdissement des membres inférieurs bilatéraux était en rémission. L'échelle de limitation de la neuropathie globale de ses bras est de 0, et celle de ses jambes est de 0. La protéine M était indétectable par électrophorèse des protéines sériques et immunofixation. L'échocardiographie a révélé que la pression artérielle pulmonaire était normale. Les varices oesophagiennes et gastriques sont restées inchangées et deux hématémèses et méléna non mortels sont survenus après huit mois de traitement. La ligature endoscopique des varices a été programmée pour prévenir les saignements variqueux. Le patient a bien récupéré et est allé travailler comme d'habitude.