Une femme de 54 ans originaire du Kosovo a été admise à notre hôpital avec une dyspnée. À l'examen clinique, la tension artérielle de notre patiente était de 100/60 mmHg, et son pouls de 130 battements par minute avec un rythme régulier. L'auscultation cardiaque a révélé un murmure diastolique. Des crépitations inspiratoires terminales suggéraient un œdème pulmonaire. Une échocardiographie transthoracique bidimensionnelle a révélé une masse géante provenant de la valve mitrale postérieure, occupant presque toute la cavité de l'oreillette gauche. Une tomographie par ordinateur cérébrale, thoracique et abdominale a également été réalisée, ne montrant aucune preuve de tumeurs supplémentaires. Notre patiente a subi une ablation chirurgicale d'urgence de la tumeur cardiaque. Une échocardiographie transœsophagienne intraopératoire a été réalisée, qui a confirmé la présence de la tumeur. Notre patiente a subi une canulation bicaval. Son aorte a été saisie et une cardioplégie antérograde a été administrée. Ensuite, son oreillette gauche a été ouverte au niveau du sillon interauriculaire. Une masse tumorale géante blanc jaunâtre a été identifiée, occupant presque toute la cavité de son oreillette gauche. La masse a envahi sa veine pulmonaire supérieure gauche et s'est étendue à l'aspect postérieur de son oreillette gauche. La tumeur a envahi la valve mitrale. La masse tumorale a été soigneusement détachée de l'endocarde et ensuite entièrement enlevée, y compris la valve mitrale, qui a été remplacée par une prothèse mécanique St Jude de 29 mm. Macroscopiquement, la lésion excisée était composée de multiples fragments de tissus mous irréguliers. Après l'excision chirurgicale, la masse a été fixée dans du formol, incorporée dans de la paraffine, sectionnée à 3 μm d'épaisseur, et colorée de manière conventionnelle avec de l'hématoxyline et de l'éosine. L'examen de l'histologie a révélé un sarcome de haut grade composé d'une prolifération fusicellulaire dans un modèle partiel de type storiforme, avec des fascicules irréguliers, une haute cellularité, et des cellules tumorales pléomorphes et bizarres avec une atypie marquée et un indice mitotique élevé. Il y avait aussi de grandes zones de nécrose. Les résultats de l'examen immunohistochimique étaient de 25 % positifs pour Ki-67 dans la tumeur; négatifs pour les marqueurs musculaires et les marqueurs mélanocytaires CD45 et S100; et positifs pour CD68, vimentine, et alpha-1-antitrypsine. Un diagnostic de MFH pléomorphes a été fait. Le parcours postopératoire de notre patiente s'est déroulé sans incident. Six semaines après l'intervention chirurgicale, elle a commencé un régime de chimiothérapie de six cours de 1,5 mg/m2 d'ifosfamide les jours 1 à 3 et 80 mg/m2 d'épidoxorubicine le jour 1. Le traitement a été bien toléré sans toxicités inacceptables. Notre patiente était toujours en vie sans aucun signe de métastase six mois plus tard.