Une femme de 42 ans souffrant d'un mal de tête sévère et ayant un score de Glasgow de 15 a été admise dans un hôpital régional proche de notre unité de soins intensifs neurochirurgicaux. L'angiographie par subtraction numérique a révélé une rupture d'anévrisme de l'artère cérébrale droite près de la bifurcation, suivie d'une hémorragie sous-arachnoïdienne (Fisher III, World Federation of Neurosurgical Societies I: GCS 15, déficit moteur non détecté). Un examen neurologique n'a révélé aucun déficit. Les antécédents médicaux de la patiente comprenaient l'obésité (un indice de masse corporelle de 29), une thyroïdite de Hashimoto et une érythrocytose (Hb 17,5 g/dl), en plus de l'HbY. Le diagnostic d'HbY a été initialement posé à l'université d'Ulm (Allemagne) en 2002 par analyse génétique moléculaire, après l'exclusion d'explications alternatives pour l'érythrocytose. Les résultats préopératoires des analyses de laboratoire ont révélé un hématocrite de 54 %, une Hb de 17,5 g/dl, des réticulocytes de 25/1000 et des érythrocytes de 6,2 x 106/μl. Après induction de l'anesthésie avec du propofol (2 mg/kg), du remifentanil (0,5 μg/kg/min) et du rocuronium (70 mg), un cathéter artériel et un cathéter veineux central ont été placés en plus de deux cathéters intraveineux périphériques de 17 G. Les poumons ont été ventilés avec une fraction d'oxygène inspiré (FiO2) de 0,5 et une ventilation minute (MV) de 110 ml/min/kg. La nimodipine a été administrée en continu à un taux de 1 mg/h. L'anesthésie a été maintenue avec du propofol (8 mg/kg/h) et du remifentanil (0,25 μg/kg/h). L'opération a été commencée et s'est déroulée sans incident jusqu'à ce que le chirurgien ait tenté de disséquer la base de l'anévrisme, ce qui a entraîné de graves saignements. Plusieurs clips temporaires ont été nécessaires pour arrêter l'hémorragie (environ 1600 ml). Après une réanimation en volume avec 1000 ml de solution de Ringer et 500 ml de volume expansif (hydroxyéthyl amidon; HAES) 130/0.4, la valeur de l'hémoglobine était de 10,8 g/dl. Au cours de l'intervalle de saignement, aucun changement du segment S-T n'a été observé. Cependant, des signes typiques de perte rapide de fluide, tels qu'une augmentation modérée de la fréquence cardiaque et une baisse temporaire de la pression artérielle, étaient présents. La pression artérielle systolique a toujours été maintenue entre 120 mmHg et 140 mmHg en utilisant de la noradrénaline à des doses variables (max. 0,25 μg/kg/min). Entretemps, le patient a reçu 6 unités de globules rouges emballés (PRBC) et d'autres substitutions de fluides. Le saignement a été arrêté par une compression continue avec TachoSil®, permettant l'oblitération de l'anévrisme. Aucune occlusion vasculaire n'a été détectée sur une angiographie au vert d'indocyanine. La pression artérielle a ensuite été augmentée pharmacologiquement à une valeur systolique d'environ 140 mmHg, sans autre hémorragie détectable. Il a été possible d'extuber le patient en quelques minutes après la fin de l'opération. Une évaluation neurologique immédiate n'a révélé aucun déficit détectable. Le patient a été transféré à l'unité de soins intensifs avec une hémoglobine de 16,8 g/dl. La récupération a été sans incident.