Une femme asiatique de 26 ans a présenté une perte visuelle altitudinale unilatérale du côté gauche associée à des mouvements oculaires douloureux, des maux de tête, des symptômes nasaux obstructifs et catarrhales. Elle était asthmatique et avait subi une chirurgie endoscopique des sinus et une polypose nasale pour sinusite chronique cinq mois auparavant. En réponse à des questions plus détaillées, elle a décrit une histoire de trois jours de perte progressive de la vue se produisant de l'aspect supérieur à l'aspect inférieur de sa vision - « comme une ombre » tombant sur son œil gauche où elle était capable de voir « seulement du gris » dans la moitié supérieure de son champ visuel gauche, la moitié inférieure apparaissant « floue ». En outre, elle avait simultanément ressenti une douleur sourde autour de son œil gauche et lors des mouvements oculaires, en particulier l'adduction de l'œil gauche. Au cours des 24 heures suivantes, sa vision s'est encore détériorée. Elle ne pouvait plus voir que du gris dans tout le champ visuel gauche, à ce moment-là, elle s'est présentée à l'hôpital. Elle souffrait depuis dix jours de symptômes nasaux congestifs et de maux de tête intermittents. À l'admission, son acuité visuelle était de 6/4 dans son œil droit et limitée à la perception de la lumière dans son œil gauche dans tous les quadrants. Dans son œil gauche, il y avait un défaut pupillaire afférent relatif et une désaturation rouge. Les mouvements oculaires étaient normaux. La fondoscopie de son œil gauche a révélé un gonflement du disque optique mais rien d'autre; la macule était normale, il n'y avait pas de gaine vasculaire et une pulsation veineuse spontanée était présente. La tomographie par ordinateur du cerveau a montré des apparences intracrâniennes normales mais une opacification des sinus frontaux, ethmoïdaux et sphénoïdaux. L'imagerie par résonance magnétique a montré un signal accru dans le nerf optique gauche proximal au chiasma optique suggérant une névrite mais aucune preuve de compression du nerf optique. Les tests sanguins ont révélé une légère éosinophilie périphérique (éosinophiles absolus = 0,8 × 109/L, intervalle normal: 0,0-0,4 × 109/L) bien que le nombre total de globules blancs était normal (8,8 × 109/L) et que le différentiel des autres globules blancs était sans importance (lymphocytes absolus = 2,5 × 109/L, intervalle normal: 1-3,5 × 109/L; monocytes absolus = 0,4 × 109/L, intervalle normal: 0,3-1 × 109/L; neutrophiles absolus = 5,1 × 109/L, intervalle normal: 2-7,5 × 109/L; basophiles absolus = 0,1 × 109/L, intervalle normal: 0-0,1 × 109/L). Les marqueurs inflammatoires ont montré une ESR légèrement élevée (14 mm/heure) et une protéine C-réactive normale (7 mg/L). L'IgM sérique 2,26 g/L (intervalle normal: 0,50-1,90 g/L) a été augmenté, bien que les autres anticorps étaient dans les limites normales: IgG sérique 14,2 g/L (intervalle normal: 5,4-16,1 g/L); immunoglobuline A sérique 2,29 (intervalle normal: 0,8-2,80 g/L); et immunoglobuline E sérique 99 kU/L. Les autres résultats de laboratoire comprenaient: hémoglobine 13,4 g/dL, numération plaquettaire 378 × 109L, fonction hépatique et fonction rénale normales, statut VIH négatif, sérologie syphilis négative et sérologie Lyme négative. Une ponction lombaire a été réalisée, qui a révélé une pression d'ouverture normale (11 mmHg). L'électrophorèse des protéines du liquide céphalorachidien (LCR) n'a révélé aucune preuve de bandes oligoclonales d'immunoglobuline G. La microscopie directe/culture du LCR n'a révélé aucun organisme sur la coloration de Gram et aucune croissance au bout de deux jours. Les tests de potentiel évoqué visuel ont montré l'absence de réponse corticale P100 à la stimulation monoculaire de son œil gauche en utilisant des vérifications grandes et petites, ce qui est compatible avec une neuropathie optique gauche. Les études de l'œil droit étaient dans les limites de latence normales. Elle a été traitée par augmentin intraveineux, amphotericine et méthylprednisolone et quatre jours plus tard a subi un nettoyage radical de la maladie sphéno-éthmoïde, révélant une mucine épaisse de type « graisse d'essieu ». Une sphénoéthmoïdectomie a été réalisée au niveau de la base du crâne, avec des sphénoéthmoïdes et des antrotomes larges. Après élimination de la maladie, les parois des sinus sphénoïdes ont été inspectées, mais aucun défaut osseux n'a été trouvé. Les lamines papyracea ont été inspectées des deux côtés, mais aucun défaut n'a été trouvé. Une analyse histologique de la mucine et du tissu inflammatoire polypoïde a révélé une infiltration eosinophile abondante et des débris eosinophiles, mais aucune hyphe fongique démontrable. Les cultures fongiques ont été négatives. Un diagnostic de EMRS a été établi. Elle a été libérée dix jours plus tard sous traitement oral par voriconazole et prednisolone. L'acuité visuelle était de 6/4 dans son œil gauche et de 6/4 dans son œil droit. Au bout d'un mois, il y a eu une amélioration progressive de l'acuité visuelle pour compter les doigts dans son œil gauche.