Une femme de 20 ans sans neurofibromatose a présenté une histoire d'un an de maux de tête. À la présentation, la patiente était bien orientée et ne présentait aucun déficit neurologique focal. L'examen ophtalmologique a révélé un oedème papillaire dans les deux fonds oculaires [] L'acuité visuelle (VA) était de 20/50 du côté droit et de 20/40 du côté gauche, avec une pression intraoculaire de 17 mmHg des deux côtés [] L'examen tomodensitométrique crânien a révélé une tumeur avec une fixation large à la dure-mère convexe, une intensité hétérogène sur les séquences T1 et T2, accompagnée de composants kystiques, mesurant 82 × 65 × 70 mm de diamètre, et une intensité hétérogène. Aucune queue durale apparente n'a été identifiée, et l'œdème cérébral péri-tumoral était peu important [] La séquence CISS a révélé une hyperintensité proéminente des ON intraorbitaux [] La largeur et la hauteur des gaines optiques (GO) et des nerfs ont été mesurées au sommet orbital, comme indiqué dans et. La patiente a subi une résection chirurgicale de la tumeur. Le tissu tumoral était grisâtre, élastique et alimenté par les branches périphériques de l'artère méningée moyenne au site de l'érosion du crâne. Une résection totale a été réalisée. Les spécimens résectionnés ont révélé des cellules anaplasiques rhabdoïdes avec des pleomorphismes. Une prolifération microvasculaire focale et une nécrose géographique ont été observées, en plus de quatre figures mitotiques identifiées dans 10 champs de haute puissance [] L'examen immunohistochimique a montré une coloration positive pour la vimentine, la protéine S100, le récepteur de la progestérone et la protéine fibrillaire acide gliale, mais négative pour l'antigène de la membrane épithéliale, le CD34, la STAT6 et le Melan A. L'indice MIB-1 représentait 50 % [] Ces résultats suggéraient fortement une RM. L'évolution postopératoire de la patiente était sans incident. Son AV et sa PIO au jour 6 postopératoire étaient de 20/17 et 10 mmHg, respectivement [] La séquence CISS réalisée au jour 5 postopératoire a révélé une hyperintensité proéminente dans les ON, qui a montré une résolution remarquable [] En outre, les mesures des OS et des nerfs ont révélé une nette diminution de la largeur du nerf optique droit. Aucune modification n'a été observée dans les mesures des OS [] Bien qu'elle n'ait pas reçu de radiothérapie prophylactique immédiate, elle a été suivie de près, avec des examens IRM répétés tous les 6 mois.