Une femme de 69 ans a développé une douleur au genou droit 6 mois avant l'évaluation initiale à notre institut. Elle avait une sensibilité au-dessus de la région de la cuisse distale, et la douleur s'aggravait lorsqu'elle portait du poids. Aucune anomalie des données de laboratoire n'a été détectée, à l'exception d'une augmentation du nombre de globules blancs (15 000 globules blancs/μl) et d'une élévation du marqueur inflammatoire, la protéine C-réactive (5,27 mg/dl). Les radiographies simples ont montré une lésion ostéolytique aux marges indéfinies et une destruction de l'os cortical au fémur distal. Ni réaction périostée ni calcification n'a été observée dans la lésion. L'imagerie par résonance magnétique a révélé que la lésion mesurait 7 cm de diamètre longitudinal et était associée à une grande masse de tissus mous qui s'étendait dans une direction postérieure. Les lésions présentaient une faible intensité de signal sur les images pondérées en T1 et une intensité de signal hétérogène sur les images pondérées en T2. L'amélioration du gadolinium a été observée de manière hétérogène sur les images pondérées en T1. Compte tenu de l'âge de la patiente, les diagnostics cliniques étaient un carcinome métastatique et des tumeurs osseuses malignes primaires consistant en un leiomyosarcome osseux, un ostéosarcome et un sarcome pléomorphes de haute qualité indifférencié. Un spécimen histologique obtenu par biopsie ouverte suggérait un diagnostic de carcinome métastatique, en raison de la morphologie épithéliale. Pour rechercher un carcinome primaire, une tomographie par ordinateur du cou à la hanche, une endoscopie gastro-intestinale et une coloscopie ont été effectuées, mais elles n'ont pas permis de détecter une lésion. Plusieurs marqueurs tumoraux, dont α-foetoprotéine, antigène carcino-embryonnaire, CA125, CA19-9 et antigène du carcinome épidermoïde, ont été examinés et leurs taux se sont révélés normaux. Aucune autre lésion n'a été identifiée par la tomographie par émission de positons (TEP) de la fluorodésoxyglucose (FDG) à laquelle la valeur de captage standardisée était de 12. Le diagnostic d'une métastase solitaire d'origine inconnue a été posé. Les radiographies simples antérieures à la résection, prises un mois après l'évaluation initiale, ont montré que la zone de lyse s'était élargie et que le cortex entourant la lésion avait disparu. Une résection complète a été effectuée, bien que la marge au nerf majeur proximal et aux vaisseaux sanguins était étroite. L'os a été remplacé par une articulation artificielle.Microscopiquement, les cellules tumorales réséquées semblaient avoir des caractéristiques épithélioïdes, et des canaux vasculaires ou des espaces dilatés étaient présents. Les cellules tumorales avaient un cytoplasme éosinophile abondant et de grands noyaux avec des nucléoles proéminents. Immunohistochimiquement, les cellules tumorales ont exprimé les cytokératines AE1/AE3 et CAM 5.2, ainsi que le marqueur vasculaire CD31. L'expression d'un autre marqueur vasculaire, CD34, n'a pas été détectée, et l'expression du facteur VIII était faible.Trois mois après la chirurgie, les radiographies simples ont montré de multiples lésions ostéolytiques au fémur et au tibia le long de l'articulation artificielle, tandis que la TEP-FDG a montré de multiples métastases, réparties de la partie droite du bassin à la jambe. La patiente est morte de la maladie peu après. L'angiosarcome épithélioïde est une variante de l'angiosarcome, composé de cellules néoplasiques ayant une apparence morphologique épithélioïde. Ce type de tumeur se caractérise par une faible différenciation et une agressivité biologique. Une série antérieure de dix cas d'angiosarcome épithélioïde osseux est résumée dans le tableau. La série comprenait huit hommes et deux femmes, âgés de 26 à 83 ans (moyenne, 62 ans) []. Le patient actuel a 69 ans, ce qui correspond à cette tranche d'âge. Sur les dix cas antérieurs, quatre étaient solitaires et six étaient multifocaux. Sur les quatre tumeurs solitaires, trois étaient situées dans le fémur []. L'emplacement initial de la tumeur dans le cas actuel était également le fémur; ainsi, le fémur semble être un site fréquent de métastases solitaires. Le carcinome métastatique peut être difficile à distinguer de l'angiosarcome épithélioïde. Les deux tumeurs sont composées de cellules tumorales épithélioïdes, et elles ont tendance à affecter les personnes âgées. Dans un rapport antérieur, 3 des 10 cas ont été diagnostiqués à tort comme des carcinomes métastatiques []. En outre, l'expression de la cytokératine caractéristique de l'angiosarcome épithélioïde peut conduire à un diagnostic erroné de carcinome métastatique. L'identification des caractéristiques histologiques des angiosarcomes épithélioïdes, y compris la présence de canaux vasculaires bien formés et de vacuoles cytoplasmiques contenant des fragments de globules rouges, est essentielle. Cependant, la faible quantité d'échantillon pouvant être obtenue avec une biopsie peut également conduire à un diagnostic erroné de carcinome métastatique. L'hémangioendothéliome épithélioïde est également un diagnostic différentiel de l'angiosarcome épithélioïde, car les deux tumeurs partagent un certain nombre de caractéristiques histopathologiques des cellules épithélioïdes avec des lumières intracytoplasmiques. Cependant, l'hémangioendothéliome épithélioïde est une tumeur vasculaire maligne de bas grade avec un pléomorphisme cellulaire minimal. L'hémangioendothéliome épithélioïde est moins agressif que l'angiosarcome épithélioïde [, ]. Les modèles d'expression des marqueurs vasculaires sont utiles pour le diagnostic de l'angiosarcome épithélioïde. Parmi les marqueurs vasculaires, le CD31 a été rapporté comme étant le plus sensible []. Cependant, il est important de savoir que l'expression de tous les marqueurs vasculaires ne doit pas être négative. Dans le cas présent, le facteur VIII a été faiblement exprimé, tandis que l'expression du CD34 était négative. Dans un rapport précédent, l'immunoexpression du facteur VIII était positive dans 6 des 8 cas, et l'expression du CD34 a été détectée dans seulement 2 des 5 cas [ ] L'angiosarcome épithélioïde peut métastaser à la fois dans les ganglions lymphatiques et les organes, y compris les poumons, les os, les tissus mous et la peau, tandis que la plupart des tumeurs malignes des tissus mous ne métastasent qu'aux poumons. Plus de 50 % des patients atteints d'angiosarcomes épithélioïdes meurent de la maladie dans les 2 à 3 ans suivant le diagnostic [,, ]. Dans le cas présent, la tumeur a récidivé 3 mois après l'intervention chirurgicale, et le patient est mort peu après, en raison de la propagation rapide du cancer. La métastase osseuse était non seulement proximale, mais également au site de la lésion osseuse d'origine. La FDG-PET a été utile pour détecter de multiples métastases aux ganglions lymphatiques et aux os.