Une femme de 21 ans a été adressée à l'hôpital ophtalmologique et ORL de l'université Fudan pour une vision trouble de l'œil droit depuis environ 2 semaines. Elle s'était initialement présentée à son hôpital local, et le médecin a trouvé une masse jaunâtre dans la rétine périphérique temporale accompagnée d'une hémorragie vitréenne. Une toxocarose oculaire a été suspectée et l'échantillon vitré a été prélevé par vitrectomie pars plana 23 G (PPV) 5 jours plus tard. Cependant, l'anticorps vitréaire contre la toxocarose était négatif. Sa meilleure acuité visuelle corrigée (B-CV) était de 20/40 et 20/20 pour l'œil droit et l'œil gauche, respectivement, à l'arrivée à notre hôpital. L'examen ophtalmologique a révélé que la masse temporale était liée à une paire de vaisseaux dilatés, mais l'hémorragie vitréenne persistante a masqué les détails, et l'œil gauche était apparemment normal (O). La patiente a été soupçonnée d'un hémangioblastome capillaire rétinien (HCR), et une deuxième PPV a été recommandée et réalisée environ 1 mois après son arrivée à notre hôpital. Au cours de la deuxième PPV, l'hémorragie vitréenne restante a été enlevée, la membrane épirétinienne maculaire a été décollée, et les HCR ont été entourés par une photocoagulation au laser. La patiente est revenue 2 semaines plus tard et s'est plainte d'une vision progressivement plus mauvaise avec distorsion dans l'œil gauche depuis le premier jour après la deuxième PPV. Ses B-CV ont été de 20/40 et 20/50 pour l'œil droit et l'œil gauche, respectivement, à ce moment-là. Des précipités kératiques graisseux ont également été trouvés bilatéralement (O). Les photographies à champ large ont montré des détachements rétiniens multifocaux séreux dans le trou postérieur bilatéralement (O). Les examens de l'OCT (Spectralis, Heidelberg Engineering Inc., Allemagne) ont révélé la perte de l'architecture vasculaire choroïdale, le décollement bacillaire et les fluides sous-rétiniens dans les deux yeux (O). L'angiographie en fluorescence à champ large (UWFA) (Optos200Tx, Optos Plc., Royaume-Uni) a été commandée sur la base du soupçon de SO. L'UWFA a révélé une hyperfluorescence des HCR rétiniennes dans la phase précoce dans l'œil droit (). Le retard de perfusion choroïdale reflété par l'hypofluorescence choroïdale et de multiples points hyperfluorescents bilatéraux dans le trou postérieur ont été trouvés dans l'œil gauche (). À la phase tardive, la coloration des disques optiques et l'augmentation de la collecte sous-rétinienne de fluorescence provenant des points hyperfluorescents initiaux ont également été trouvés (O). La patiente ne présentait aucune preuve de syphilis ou de sarcoïdose. Ainsi, la patiente a été diagnostiquée comme ayant une SO selon les critères de classification pour la SO proposés par le groupe de travail sur la standardisation de la nomenclature de l'uvéite (). La patiente a immédiatement commencé une administration orale de prednisone (1 mg/kg par jour). Après environ 1 semaine de traitement, les décollements rétiniens séreux ont été résolus bilatéralement (,). Cependant, les frontières de la choroïde sous-fovéale étaient encore indétectables sur l'imagerie de profondeur améliorée (EDI)-OCT (,). Ses BCVAs ont été améliorés à 20/20 après 4 mois et sont restés stables avec la réduction progressive des corticostéroïdes oraux. Lors de la dernière visite, après que le traitement ait été maintenu pendant 1 an, la patiente n'a présenté aucun signe de rechute avec des BCVAs bilatéraux de 20/20, et la prednisone a été complètement retirée. Nous avons recherché tout signe potentiel suggérant une SO après le premier PPV. Un examen de routine préopératoire a été effectué sur le patient, 1 jour avant le deuxième PPV, à savoir 38 jours après le premier PPV, à savoir un examen OCTA (PLEX Elite 9000, Carl Zeiss Meditec Inc., États-Unis) par balayage de la fovéa, qui a révélé la présence d'une membrane épirétinienne maculaire dans l'œil droit et une augmentation bilatérale de l'épaisseur choroïdale sous-fovéale (OD = 572 μm; OS = 458 μm,,). Les examens ont également été suivis 3 mois après le deuxième PPV et utilisés pour une auto-comparaison. Dans le cas présent, l'épaisseur choroïdale après traitement corticoïde était inférieure à l'épaisseur précédente (OD = 369 μm; OS = 290 μm,,). Nous avons également examiné les images OCTA pour identifier d'éventuels changements vasculaires après la première PPV. Cinq semaines après la première PPV, les images OCTA au niveau de la rétine étaient généralement normales bilatéralement, à l'exception de la veine supratemporale dilatée avec tortuosité qui était liée au RCH au-delà de la portée de la rétine postérieure de 12 mm x 12 mm (,). Cependant, au niveau de la choroïde et de la choroïde, il y avait une dispersion de points de flux vides 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Une susceptibilité et une sévérité accrues au SO ont été rapportées avec HLA-DR4/DQw3, HLA-DRw53 (), HLA-Cw*03, HLA-DRB1*04, HLA-DQA1*03 (), HLA-DQB1*04 () et HLA-A11 (). Nous avons ensuite effectué le séquençage de l'exome entier (WES) du patient. La mutation génétique germinale de VHL (c.500G > A, p.Arg167Gln) a confirmé le diagnostic du syndrome de VHL. Le typage HLA a révélé que les deux allèles pour HLA-A étaient A11, tandis que tous les autres génotypes rapportés associés au SO étaient négatifs. Le typage détaillé des gènes codants dans le système HLA de classe I et de classe II est fourni dans.