Une femme de 30 ans s'est présentée à notre hôpital avec une blessure triviale à la cuisse droite, suite à laquelle elle avait des douleurs au niveau de la cuisse droite et ne pouvait supporter le poids de la jambe inférieure concernée. D'autres blessures associées ont été exclues au moment de l'admission aux urgences. L'examen physique a révélé un gonflement, une sensibilité et une difformité au niveau du tiers moyen de la région de la cuisse droite sans déficit neurovasculaire. La patiente a été stabilisée initialement dans notre service des urgences, et une radiographie du fémur droit a montré une fracture transversale déplacée dans le fémur (). Les autres résultats radiographiques étaient une ostéosclerose diffuse et un canal médullaire étroit. La patiente a donné une histoire d'épisodes antérieurs de fracture pour lesquels un traitement conservateur sous forme d'attelle native avait été fait. Ainsi, un diagnostic de fracture pathologique a été fait. Au cours de l'examen général, la patiente avait une petite taille et un visage dysmorphique avec des signes radiologiques d'ostéosclerose généralisée et un canal médullaire étroit. Une histoire détaillée, clinique et radiologique a été réalisée. Elle était la deuxième enfant de quatre frères et sœurs. Le premier enfant est mort quelques jours après l'accouchement, pour une cause inconnue, et les deux autres frères et sœurs plus jeunes avaient des caractéristiques cliniques similaires (). Les parents étaient consanguins au premier degré. L'histoire anténatale n'était pas significative. Le développement et l'intelligence étaient adaptés à l'âge. Il y avait des antécédents d'infections fréquentes des voies respiratoires supérieures, de ronflement pendant le sommeil depuis l'enfance. Le patient avait également des antécédents de surdité du côté droit. Le patient passait régulièrement des examens médicaux généraux et il n'y avait pas d'antécédents de traitement significatifs. L'examen physique général a révélé un poids de 63 kg; la patiente mesurait 126 cm debout; la longueur de son segment supérieur et de son segment inférieur était de 64 et 62 cm, l'expansion thoracique de 3 cm, respectivement, avec une circonférence de la tête de 49 cm. Les autres caractéristiques cliniques comprenaient un faciès dysmorphique, des bosses frontales et pariétales, un nez en bec, une hypoplasie médiane du visage, de courtes mains et pieds avec des ongles dysplasiques (), un palais rainuré (), des caries dentaires, des dents impactées et mal positionnées, et une déformation du pied appelée sandal gap (). La radiographie du crâne a révélé une fontanelle antérieure et postérieure largement ouverte, avec un angle mandibulaire obtus et des sutures crâniennes séparées (). La radiographie de la main a révélé des phalanges terminales aplasiques avec acroostéolyse. Les résultats cliniques et radiographiques susmentionnés suggéraient la pycnodysostose comme diagnostic le plus probable. La patiente a été opérée dans la semaine suivant la blessure. Un clouage interosseux initialement prévu pour la fixation de la fracture. Cependant, dans ce cas, nous avons préféré l'ostéosynthèse par plaque en raison de l'anatomie altérée de l'os avec un canal médullaire étroit et une ostéosclerose sévère. Sous anesthésie rachidienne, par approche latérale au tiers moyen du fémur, une incision de 12 cm a été faite. Après dissection profonde, le site de fracture a été identifié et exposé. Après réduction des fragments de fracture, une « plaque de compression dynamique large à 8 trous avec 3 vis proximales et 3 vis distales en mode de compression a été utilisée pour la fixation de la fracture ().» Les difficultés rencontrées au cours de la période intra-opératoire comprennent des difficultés lors du perçage des cortices et une perte de sang excessive. La plaie a été fermée en couches après une hémostase adéquate. La période postopératoire immédiate s'est déroulée sans incident, et la patiente a été sortie le 14e jour postopératoire. La patiente a été sortie avec un avis de non-port de poids en marchant avec l'aide d'un déambulateur pendant au moins 2 mois et a été conseillée de consulter au service ambulatoire pour un suivi tous les 15 jours. Au 10e jour postopératoire, après que la patiente ait commencé à marcher avec un port de poids partiel, la patiente a signalé des douleurs au niveau du site chirurgical. L'examen radiologique a révélé que la fracture ne s'était pas consolidée. La patiente a été immobilisée pendant un mois, mais même après cela, il n'y avait pas de signe de consolidation. Par conséquent, une procédure de stabilisation supplémentaire a été effectuée sous la forme d'une plaque avec greffe d'os cancellous autogène. La greffe d'os collectée à partir de la crête iliaque ipsilatérale était inadéquate, et il y avait de fortes saignements du site du don, de sorte qu'un substitut synthétique de greffe d'os a été utilisé. Au cours de la période postopératoire immédiate, la patiente a développé une infection profonde qui a montré que l'organisme cultivé était le staphylocoque doré, pour lequel le débridement de la plaie a été effectué. La patiente a commencé à prendre des antibiotiques intraveineux de linézolide 600 mg deux fois par jour après obtention du rapport de culture et de sensibilité pour une période de 2 semaines, suivie d'antibiotiques oraux pendant 4 semaines. La patiente a été sortie 4 semaines plus tard après la disparition complète de l'infection. La patiente a été conseillée de faire de la physiothérapie sous la forme d'exercices statiques et dynamiques de renforcement du quadriceps, suivis d'exercices de mobilisation de la hanche et du genou et de non-port de poids strict pendant 2 mois. Au 3e jour postopératoire, il y avait des signes de consolidation cliniquement et radiologiquement (et). La patiente est actuellement dans la période postopératoire de 6 mois avec fracture consolidée et portant son poids en effectuant ses activités quotidiennes sans difficulté ().