Un garçon marocain de 5 ans a présenté un torticolis datant de 2 mois avec irradiation de la douleur vers le membre supérieur gauche. Le patient n'avait pas d'antécédents médicaux. L'examen physique a révélé une hypoesthésie des membres supérieurs, des signes de faiblesse bilatérale des membres inférieurs avec une force motrice de 4/5 dans le groupe musculaire distal et des réflexes hypoactifs dans les quatre membres. Il n'y avait pas de dysfonction intestinale ou vésicale. La tomodensitométrie du cou et l'imagerie par résonance magnétique ont révélé la présence d'une masse extradurale de 75 × 36 × 24 mm, avec une extension extra-spinale au niveau des vertèbres C1-C6. Cette masse en forme de haltère avait une intensité de signal hétérogène, des calcifications et une intensification homogène intermédiaire après administration de gadolinium. Aucune autre lésion de corde et aucune anomalie osseuse de la colonne vertébrale n'ont été trouvées. Une biopsie a été réalisée. Les coupes microscopiques ont montré une néoplasie très cellulaire composée de feuillets diffus de cellules tumorales ayant des noyaux monomorphes, ronds à ovales, finement vésiculaires, des nucléoles occasionnels et un cytoplasme clairsemé. De grandes zones de nécrose ont été observées L'analyse immunohistochimique a montré une positivité pour CD99 et la protéine S-100, et une négativité pour la synaptophysine, la chromogranine, la desmine, la myogénine et la CD56; ce qui favorise le diagnostic de PNET. Après six cycles de chimiothérapie, le scanner du cou a démontré une régression complète de la masse. Notre patiente est restée en rémission à 8 mois de suivi.