Une femme de 2,8 kg née à 38 semaines et 5 jours de gestation d'une mère en bonne santé de 29 ans a été diagnostiquée prénatalement avec un seul poumon congénital gauche (CSL) lors d'une échographie de routine. Après la naissance, elle a été admise à l'unité de soins intensifs néonatals pour un soutien respiratoire non invasif. Son état respiratoire s'est amélioré après 12 heures de vie et elle a pu être sevrée à l'air ambiant. L'imagerie transversale a révélé l'absence du poumon droit et de l'artère pulmonaire droite, la présence d'un résidu de bronche principale droite et un déplacement significatif du cœur vers la droite. On a constaté qu'elle avait une fistule trachéo-œsophagienne de type H (TEF) et une malrotation intestinale. La TEF de type H a été réparée par bronchoscopie et sa malrotation a été réparée par laparoscopie sans complications. Elle a été renvoyée chez elle le jour de vie (DOL) 21. À 11 mois, la patiente a développé un stridor et des maladies respiratoires. La tomographie par ordinateur (CT) et la bronchoscopie ont montré une trachéomalacie distale modérée à sévère avec principalement une compression trachéale antérieure et une légère compression postérieure de son œsophage résultant d'un anneau pseudo-artériel formé par l'arc aortique et une artère sous-clavière droite aberrante (ARSA). Après une discussion multidisciplinaire avec la chirurgie pédiatrique, l'oto-rhino-laryngologie, la chirurgie cardiaque congénitale et la chirurgie vasculaire, le consensus a été que sa trachéomalacie était principalement causée par l'arc aortique enroulé autour de la trachée lorsqu'il a été déplacé vers le côté droit du thorax. La compression postérieure de son œsophage par l'ARSA a été jugée non significative à ce moment-là. Elle a subi une mise en place d'un élargisseur de tissu (Integra®, PMT) avec 80 ml de solution saline dans l'espace extra-pleural droit par une thoracotomie droite pour pousser son cœur vers la gauche et vers l'avant. La bronchoscopie intra-opératoire a montré une amélioration immédiate de sa trachéomalacie. Le jour postopératoire (POD) 2, elle a développé une dysphagie progressive après avoir été passée à un régime alimentaire normal. Un esophagramme a montré une aggravation de la compression postérieure de l'œsophage par l'ARSA, compatible avec une dysphagie lusoria. Une sonde d'alimentation nasogastrique a été placée pour une alimentation temporaire et elle a subi une transposition semi-élective de l'artère sous-clavière droite aberrante vers la carotide commune droite par une approche sus-claviculaire. Elle s'est rétablie sans complications et sa dysphagie lusoria a disparu. La patiente se développe bien dans l'ensemble, mais a eu des symptômes récurrents de trachéomalacie à 14 mois et 24 mois, qui ont tous deux disparu avec l'ajout de 15 ml et 20 ml de solution saline à son expandeur de tissu, respectivement. À 30 mois, elle a dépassé son expandeur de tissu et a subi un remplacement réussi avec un plus grand.