Un bébé hindou de 3 mois a présenté une tuméfaction congénitale du cou du côté droit du cou. Il n'y avait pas d'antécédent de traumatisme à la naissance ou de césarienne. Au départ, il s'agissait d'une petite tuméfaction médiane, qui a progressivement augmenté de taille avec l'âge. Elle était molle et compressible avec une teinte bleuâtre en certains endroits. Après une injection intra-lésionnelle de bleomycine dans un autre hôpital, la tuméfaction est devenue un peu ferme sans changement de taille. Un mois après l'injection de bleomycine, il s'agissait d'une tuméfaction ferme, non sensible, bien définie, médiane et s'étendant dans la région sus-scapulaire droite. Il n'y avait pas de rétraction sternale et aucun mouvement lors de la déglutition ou lymphadénopathie cervicale. L'imagerie suggérait un diagnostic de lymphome veineux. Cependant, il y avait un soupçon éloigné de malignité car il y avait des zones solides intercalées. Les taux d'alpha-foetoprotéine sérique étaient dans la plage normale pour l'âge. L'exploration a révélé une masse molle et solide avec une pseudo-capsule sans aucune composante kystique. Elle entourait la tête sternale du sternocleidomastoïde droit, dont une partie a dû être sacrifiée. Une section congelée envoyée lors de l'excision était suggestive de malignité. La tuméfaction a été complètement enlevée. Il n'y avait pas de ganglions cervicaux élargis. L'histopathologie a révélé une tumeur composée de cellules fusiformes ressemblant à des fibroblastes avec de grandes zones d'hémorragie. Les cellules tumorales étaient organisées en faisceaux et, à certains endroits, en forme d'écailles. Il y avait une activité mitotique rapide et un degré modéré d'anisnucléose. Les cellules étaient immunopositives pour la desmine, mais négatives pour la myogine, l'actine du muscle lisse (SMA), la pancytokératine, l'antigène de la membrane épithéliale (EMA), le MIC-2 et le CD-34. Le muscle sternocleidomastoïde était exempt de tumeur. Le diagnostic de CIFS a été privilégié par rapport au rhabdomyosarcome à cellules fusiformes en raison de l'absence de positivité pour la myogine. Une évaluation de la métastase a été négative. Aucune chimiothérapie n'a été initiée et l'enfant a été suivi de près. Une tomodensitométrie de suivi avec contraste a montré l'absence de résidu ou de récidive à 3 et 6 mois. Il se porte bien et était indemne à 2 ans de suivi.