Une patiente de 58 ans s'est présentée à l'hôpital avec les principaux symptômes d'aphasie et de déclin cognitif qui avaient débuté 2 semaines avant la visite (). Quatre semaines avant la visite à l'hôpital, la patiente avait reçu la première dose du vaccin COVID-19 (ChAdOx1 nCoV-19, Oxford Astra-Zeneca®). La patiente n'a connu aucun événement indésirable pendant la vaccination. En termes d'antécédents médicaux, elle avait été diagnostiquée avec la maladie de Graves 20 ans auparavant et avait reçu un traitement médical à ce moment-là. Par la suite, la patiente a obtenu une rémission complète et ne prend plus de médicaments depuis. Lors de l'admission, le patient présentait des signes vitaux stables et était alerte. L'examen neurologique n'a révélé aucune faiblesse des membres, déficit sensoriel ou déficit des nerfs crâniens. L'évaluation du langage a révélé une aphasie transcorticale et une agraphie, avec dyscalculie et agnosie des doigts. Les résultats des tests sanguins étaient sans importance, à l'exception d'une diminution de l'hémoglobine (Hb; 9,4 g/dL; plage normale, 12-16 g/dL). L'IRM cérébrale a révélé une hyperintensité dans la substance blanche sous-corticale bilatérale et dans la région périventriculaire droite, sur les images T2 pondérées et les images inversées pondérées par fluide. L'imagerie pondérée par susceptibilité (IPS) a révélé une hypointensité dans la même région de la lésion, et une restriction de diffusion a également été observée sur les images inversées pondérées par fluide, bien que sans amélioration du contraste (). L'analyse d'un échantillon de liquide céphalorachidien (LCR) a révélé un nombre de globules blancs de 4/mm3, une protéine de 43,6 mg/dL et un taux de glucose de 66 mg/dL (taux de glucose dans le sang, 154 mg/dL). La constatation d'un rapport LCR/sang de 0,5 ou moins n'a pas été considérée comme significative, car elle est probablement attribuable à un délai dans la procédure de ponction lombaire. Compte tenu des résultats des tests actuels, une encéphalite aiguë disséminée post-vaccination (ADEM) a été suspectée, et 1 g de méthylprednisolone a été administré par voie intraveineuse quotidiennement pendant 5 jours. Une IRM de la moelle épinière a été réalisée pour la différencier des autres troubles démyélinisants du SNC; cependant, les résultats n'ont pas été remarquables. L'indice IgG était de 0,49, et les bandes oligoclonales du LCR, les anticorps anti-aquaporine 4 et les anticorps anti-glycoprotéine oligodendrocytaire étaient négatifs. Après une thérapie à haute dose de stéroïdes, le patient a obtenu une note de 21 sur l'examen mini-mental de l'état, indiquant une amélioration de 3 points dans le domaine de l'attention et du calcul par rapport à avant la thérapie par stéroïdes. L'aphasie et la fonction cognitive ont également légèrement amélioré, et le patient a pu prononcer des mots et des phrases simples. En outre, le patient a pu effectuer une addition et une soustraction d'un chiffre. Cependant, le déclin cognitif a persisté. Par conséquent, une thérapie par immunoglobuline intraveineuse (IVIg) a été initiée à 400 mg/kg/jour le jour 13, pendant 5 jours. L'aphasie et la fonction cognitive ont légèrement amélioré pendant la thérapie par IVIg, mais le taux de plaquettes du patient a chuté à 10,8 K le jour 3 de l'administration d'IVIg (jour 15 de l'admission), et une fièvre de ≥38°C a persisté à partir du jour 5 de l'administration d'IVIg (jour 17 de l'admission). Les tests sanguins ont indiqué une pancytopénie (nombre de globules blancs, 3 920/mm3; Hb, 6,8 g/dL; et nombre de plaquettes, 44 000/mm3). Le taux de protéine réactive C était de 8,5 mg/dL (plage normale 0,0-0,3 mg/dL), et la procalcitonine était de 0,54 ng/mL (plage normale 0-0,5 ng/mL). Des cultures sanguines, des cultures de sputum et des cultures d'urine ont été effectuées pour identifier la cause de la fièvre, mais les résultats n'ont pas été remarquables. Les résultats des tests d'anticorps virales étaient négatifs. Les échantillons de LCR ont été testés par réaction en chaîne de polymérase et étaient négatifs pour le virus herpes simplex, le virus varicella-zoster et le virus Epstein-Barr. La tomographie par ordinateur thoracique et abdominale n'a indiqué aucune infection, mais a montré une hépatomégalie et une splénomégalie. Par la suite, le patient a été référé au service d'hémato-oncologie pour une fièvre de cause inconnue et une pancytopénie qui a duré plus d'une semaine. On a soupçonné une LHH. Des analyses sanguines complémentaires et des biopsies de moelle osseuse ont également été effectuées. La biopsie de moelle osseuse n'a pas indiqué d'hémophagocytose. Cependant, six des huit critères diagnostiques de LHH-2004 ont été remplis, notamment la fièvre, la splénomégalie, la cytopénie (Hb 6,8 g/dL et plaquettes 44 000/mm3), l'hypertriglycéridémie (triglycérides 268 mg/dL), une ferritine élevée (>1 675 mcg/L) et une activité réduite des cellules tueuses naturelles (<40,0 pg/mL). En conséquence, le patient a été diagnostiqué comme ayant une LHH probable après la vaccination contre la COVID-19, sur la base de la séquence temporelle, bien que cela n'ait pas été définitivement prouvé. Une splénectomie a été planifiée pour évaluer les causes préexistantes de LHH (autres que la vaccination) et le traitement. Malheureusement, le patient est décédé le jour 28 en raison d'une hypotension soudaine et d'une insuffisance multiviscérale.