Une femme de 20 ans recevant de l'interféron bêta-1a pour la SEP a rapporté un défaut du champ visuel dans le quadrant temporal inférieur de l'œil gauche. L'examen a révélé une acuité visuelle normale de 20/20 dans les deux yeux. La pression intraoculaire était de 15 mmHg dans l'œil droit et de 17 mmHg dans l'œil gauche. Les examens du segment antérieur étaient normaux dans les deux yeux. Les pupilles étaient égales, rondes et réactives à la lumière, sans défaut pupillaire afferent relatif. L'examen du fond de l'œil gauche a révélé un blanchiment rétinien ischémique dans la région supra-nasale, l'angiographie à la fluorescéine (AF) a révélé des BRAO et une hyperfluorescence subtile et segmentaire de la paroi artériolaire (AWH) au site de BRAO dans la phase tardive. L'examen du fond de l'œil droit et l'AF étaient normaux. La neurite optique rétrobulbaire due à la SEP a été écartée parce que le défaut du champ visuel infra-temporal rapporté par la patiente correspondait à la région de la rétine ischémique due à la BRAO supra-nasale. En outre, la patiente n'avait pas de réduction de l'acuité visuelle ni de troubles de la vision des couleurs, et ne rapportait aucune douleur concomitante aux mouvements oculaires, ce qui est caractéristique de la neurite optique rétrobulbaire dans le cadre de la SEP. Le traitement par interféron bêta-1a a été interrompu après 7 semaines en raison de son effet prothrombotique possible. Une ré-AF effectuée deux semaines plus tard a montré une reperfusion des artérioles occluses et la résolution de l'AWH. La patiente présentait un risque thromboembolique accru en raison de la contraception hormonale et du tabagisme. Une batterie complète de tests de laboratoire a été réalisée, y compris des tests de maladie du tissu conjonctif, de vascularite, de borréliose, de syphilis, de virus de l'immunodéficience humaine (VIH), de virus herpès simplex (VHS), de cytomégalovirus (CMV) et de mutations du facteur V Leiden. Les résultats des études de laboratoire (limite de lupus anticoagulant, leucopénie, diminution du nombre de plaquettes, concentration légèrement élevée de D-dimères et temps de thromboplastine partielle activée prolongé) étaient évocateurs d'un syndrome antiphospholipide ou d'un lupus; toutefois, d'autres tests biochimiques ont exclu ces causes. Réalisés à nouveau avec un intervalle de 12 semaines, les anticorps anti-cardiolipine de la classe IgG ou IgM, le lupus anticoagulant et les anticorps contre β2-glycoprotéine étaient négatifs. En outre, des anticorps IgM et IgG contre CMV ont été détectés. L'échocardiographie transthoracique et l'échographie de l'artère carotide étaient sans particularité. Le traitement par acétate de glatiramer a été initié 3 semaines après l'arrêt de l'interféron bêta-1a. Après 2 semaines de traitement par acétate de glatiramer, nous avons observé une aggravation neurologique avec fièvre, maux de tête, altération de la conscience, faiblesse du côté gauche et ataxie des membres inférieurs. La ponction lombaire a révélé une légère augmentation des protéines du liquide céphalorachidien, l'absence de bandes oligoclonales et un tableau négatif d'encéphalite; la méningite a donc été écartée. L'IRM du cerveau a révélé des modifications hyperintenses diffuses et limitées dans les séquences d'inversion de l'atténuation du liquide céphalorachidien et T2, situées péri-ventralement dans la substance blanche sous-corticale, principalement dans les lobes frontaux et pariétaux, dans le pont, dans les ganglions de la base et dans le corps calleux. L'IRM a également révélé une augmentation post-contraste de la léptomeningite. La FA répétée a montré de nouveaux BRAO et AWH dans les deux yeux. En outre, le patient a signalé une perte auditive; cependant, l'audiométrie à tonalité pure n'a pas été concluante en raison de l'aggravation de l'état du patient. Nous avons également observé un livedo réticulaire et une éruption maculo-papuleuse. Le SS a été diagnostiqué sur la base de ces nouvelles constatations. Le diagnostic de la SEP a été exclu, et le traitement par acétate de glatiramer a été arrêté. Le traitement a été initié avec de la méthylprednisolone (0,5-1,0 g) administrée pendant 5 jours; la dose totale utilisée était de 3,0 g. Malgré une légère amélioration initiale, une aggravation neurologique s'est produite après 7 jours lorsque la dose de stéroïdes a été réduite à 50 mg de prednisone par jour (dose totale utilisée de 350 mg de prednisone). Ni l'échange plasmatique (quatre séances) ni l'azathioprine n'ont amélioré l'état neurologique du patient. L'état neurologique du patient s'est amélioré seulement après l'utilisation d'une association de corticostéroïdes, d'immunoglobulines intraveineuses et d'azathioprine; l'acuité visuelle était de 20/20 dans les deux yeux, mais lors de l'examen du fond d'œil, des BRAO dans les branches de l'artère rétinienne périphérique étaient encore présents dans l'œil droit et l'œil gauche.