Nous rapportons le cas d'un garçon caucasien de 15 ans présentant une fièvre non spécifique, des otites récidivantes et des ulcérations faciales et nasales pour la première fois en mars 2020. Les biopsies nasales ont révélé une inflammation granulomateuse nécrosante étendue. Les anticorps cANCA/PR3 étaient très élevés (360 U/ml, limite supérieure de référence 20 U/ml). Les imageries [sonographie et imagerie par résonance magnétique (IRM)] ont révélé un infarctus splénique dû à une artérite de l'artère splénique. Il n'y avait aucun signe d'implication des reins, des poumons, des articulations ou du système nerveux central. Le patient a répondu aux critères de l'American College of Rheumatology (ACR) de 2017 pour la GPA. Il a été traité avec des stéroïdes à haute dose (1 g/jour pendant 3 jours), suivis d'azathioprine (2 mg/kg/jour) et de stéroïdes à faible dose en traitement d'entretien. En raison de l'infarctus splénique causé par une vascularite de l'artère splénique, il a également reçu un traitement antibiotique prophylactique (pénicilline) et un traitement anticoagulant (acide salicylique). Le patient a initialement répondu très bien au traitement immunosuppressif, et les taux d'anticorps PR3 se sont normalisés jusqu'en mai 2020. Par conséquent, les glucocorticoïdes, l'acide salicylique et la pénicilline ont pu être arrêtés. Cependant, après l'arrêt du traitement par stéroïdes, nous avons détecté une autre augmentation des anticorps PR3 jusqu'à 128 U/ml en juin 2020, mais en raison de la bonne apparence clinique, aucune autre action n'a été prise et les taux d'auto-anticorps ont eu tendance à diminuer spontanément. En septembre 2020, il a été admis avec une histoire de 2 semaines de dyspnée, même sans activité physique, et de stridor inspiratoire. En outre, il s'est plaint d'une perte auditive après l'arrêt du traitement glucocorticoïde. Les tests de la fonction pulmonaire ont montré une obstruction sévère des voies respiratoires supérieures [volume expiratoire forcé en 1 s (FEV1) 50 % de la norme d'âge] et une résistance des voies respiratoires massivement accrue [résistance effective des voies respiratoires (sReff) 1018 % de la norme d'âge]. L'IRM a révélé un rétrécissement trachéal sous-glottique circulaire sur une longueur de 2 cm. Les taux d'anticorps PR3 préalablement élevés n'ont pas montré d'augmentation supplémentaire (93 U/ml). Nous avons initié un traitement par stéroïdes à haute dose pendant 3 jours, suivi de quatre doses ultérieures de rituximab (RTX, 375 mg/m2, dose cumulative: 4 × 700 mg) à intervalles de 4 semaines pour induction de la rémission selon le protocole de traitement de l'étude RAVE []. L'apparence clinique et les paramètres de la fonction pulmonaire se sont nettement améliorés sous traitement, mais le patient a toujours signalé une dyspnée sous une activité physique intense et le profil de flux dans la pléthysmographie corporelle a toujours montré des signes de sténose trachéale. Pour correspondre aux doses décroissantes de glucocorticoïdes oraux, il a reçu des corticostéroïdes inhalés (ICS; budesonide) avec un bronchodilatateur à action lente (formotérol) en plus de la thérapie d'entretien en cours avec AZA à l'occasion d'un rendez-vous de routine dans notre service de pneumologie pédiatrique en novembre 2020. À ce moment-là, les taux d'anticorps PR3 ont également atteint la plage normale. Nous avons de nouveau effectué une IRM, qui a révélé un rétrécissement trachéal sous-glottique circulaire sur une longueur de 1,5 cm. Pour exclure toute autre affection des voies respiratoires inférieures, nous avons effectué une tomographie par ordinateur (CT) thoracique. La laryngoscopie directe a révélé une sténose sous-glottique de grade III de Cotton-Myer, débutant 1 cm en dessous des cordes vocales sur une longueur de 1,5 cm. Une biopsie prélevée sur la lésion trachéale sous-glottique a révélé une inflammation neutrophile en cours. Nous avons de nouveau initié une thérapie à haute dose de stéroïdes, mais, contrairement à la première admission en septembre 2020, le patient a réagi de manière médiocre. Après avoir examiné le risque accru d'infection dû à la pandémie de syndrome respiratoire aigu sévère coronavirus 2 (SARS-CoV-2) et le nombre persistant de lymphocytes B après le premier traitement RTX, nous avons décidé de ne pas procéder à un deuxième cycle de RTX ou à d'autres traitements thérapeutiques (par exemple, cyclophosphamide) et avons initié un traitement antagoniste du TNF-α avec infliximab à une dose initiale de 6 mg/kg. En phase d'induction, il a reçu les trois premières doses à intervalles de 2 semaines, suivies d'intervalles de 4 semaines en phase de maintien. En outre, la dose d'AZA a été adaptée au poids corporel. Notre patient a très bien réagi au traitement antagoniste du TNF-α, ses symptômes respiratoires ayant complètement disparu et ses paramètres de la fonction pulmonaire ayant été entièrement normalisés (FEV1 92 % de la norme d'âge, sReff 361 % de la norme d'âge; Fig. ). À sa dernière visite en mai 2021, il était en rémission clinique complète.