Un homme de 55 ans a été admis à l'hôpital avec une blessure à la tête qui a entraîné une perte auditive du côté gauche avec des acouphènes pulsatiles et un vague sentiment de désorientation. Un scanner a montré une lésion solitaire extra-axiale irrégulière adjacente au faisceau du côté droit de la ligne médiane mesurant 3 × 4 × 6 cm avec un effet de masse significatif et un oedème péritumoral impliquant la majeure partie du lobe frontal droit. Il y avait des preuves de remodelage osseux sous-jacent avec un apport vasculaire dural et une amélioration hétérogène après administration de contraste avec une composante cystique profonde. Il y avait des franges de tumeur intercalées avec la substance cérébrale indiquant une invasion probable du cerveau. Les résultats étaient compatibles avec un méningiome frontal agressif. Une ablation chirurgicale partielle de la lésion dans le lobe frontal droit a été entreprise. L'examen histologique a classé la lésion comme un méningothéliome atypique (grade II de l'OMS). Un an plus tard, la patiente a présenté un épisode de convulsions et un scanner a révélé trois nouvelles lésions au site du méningiome précédemment excisé avec un oedème périlésionnel important. Une IRM a confirmé les résultats de l'examen CT indiquant la présence d'une tumeur et a également détecté une invasion et une occlusion de la partie antérieure du sinus sagittal supérieur. Une résection partielle de la masse récurrente a été entreprise à nouveau. L'histologie de l'échantillon de tumeur a montré des caractéristiques d'un méningothéliome anaplasique (grade III de l'OMS) avec des lobules de cellules tumorales contenant des noyaux vésiculaires ronds ou ovales. Focalement, il y avait des cellules qui présentaient un pléomorphisme nucléaire plus important. Il y avait une activité mitotique accrue et une nécrose tumorale étendue a été notée. Le suivi post-opératoire a révélé une tumeur résiduelle dans la partie antérieure du sinus sagittal supérieur, le long du faisceau et de la convexité frontale droite. L'imagerie de suivi a également confirmé la progression intermittent du méningiome résiduel. Le patient a suivi un traitement de radiothérapie et, neuf mois plus tard, une masse molle de tissus mous a été observée sur son dos. Une tomodensitométrie thoracique a révélé une lésion de tissus mous superficiellement située dans la partie inférieure du muscle trapézoïde gauche. La lésion était lobée, avait un centre d'atténuation faible, présentait une amélioration périphérique et ne présentait aucune preuve de calcification de la matrice. La lésion a augmenté de taille et une tomodensitométrie ultérieure, réalisée six mois plus tard, a confirmé la présence d'une masse molle de tissus mous solide d'un diamètre allant jusqu'à 5 cm dans le muscle trapézoïde gauche médiale. La lésion a enfoncé les muscles paravertébraux sous-jacents, mais est restée bien définie et n'a pas envahi la musculature plus profonde. La lésion a rétabli le signal T1-W isointense par rapport au muscle squelettique et le signal T2-W hétérogène élevé. Il n'y avait pas de calcification interne, d'hémorragie ou de dégénérescence kystique. Des vaisseaux d'alimentation périphériques étaient présents. Une tomodensitométrie-PET a révélé que la lésion intramusculaire était extrêmement avide de FDG avec un SUVmax de 22,1. La tomodensitométrie-PET a également révélé des métastases disséminées, très avides de FDG dans le foie, les os et la plèvre et un méninégome résiduel dans le lobe frontal droit. La lésion a été biopsiée et a révélé une tumeur lobulée contenant des collections de cellules tumorales, dont beaucoup présentaient des caractéristiques similaires à celles observées dans la tumeur du lobe frontal. Il y avait quelques collections de cellules tumorales en spirale avec des noyaux vésiculaires ronds ou ovales. Il y avait un important pléomorphisme nucléaire, un taux mitotique élevé et une nécrose tumorale focale. Au niveau focal, il y avait des zones solides de prolifération de cellules tumorales pléomorphes, dont certaines avaient un cytoplasme vacuolé. L'immunohistochimie a montré une forte expression de l'antigène de la membrane épithéliale (EMA) et de P63; il y avait également une expression focale de cytokératine (CK7+, CK20−), une coloration nucléaire pour IN-1, et une fraction Ki-67 élevée. Il n'y avait pas d'expression de desmin, S100, CD10, CD30, CD68, myogénine, actine musculaire lisse, récepteur des œstrogènes, récepteur de la progestérone, chromogranine, antigène carcino-embryonnaire ou TTF1. Au début, il y avait quelques difficultés à établir le diagnostic pathologique, car l'historique des récidives de méningiome atypique/anaplasique n'avait pas été fourni au pathologiste rapporteur, dont le diagnostic différentiel initial comprenait une métastase de tissus mous de carcinome et un sarcome de tissus mous primaire exprimant les marqueurs épithéliaux. Cependant, une fois l'historique du méningiome et les résultats radiologiques pris en compte, il était clair que la masse de tissus mous représentait une métastase du méningiome anaplasique précédemment diagnostiqué. Une large excision locale de la lésion, qui mesurait 5 × 3 × 2 cm, a été réalisée; elle comprenait un manchon de muscle normal autour de la lésion et une marge de peau de 1 cm autour de la cicatrice de la biopsie précédente. Les résultats histologiques de l'échantillon de la résection étaient similaires à ceux de la biopsie. Un suivi ultérieur du patient par scanner a montré qu'il n'y avait pas de récidive de la lésion des tissus mous, mais une progression de la maladie dans le cerveau.