Une femme de 31 ans atteinte du syndrome de Netherton diagnostiqué dans l'enfance a été adressée à notre clinique pour évaluation et traitement d'un défaut atrophique de l'aile droite du nez. La patiente a déclaré que la lésion avait commencé à se développer avec une petite croûte il y a environ quatre semaines et s'était transformée en un ulcère indolore en expansion. Elle a nié tout traumatisme et toute manipulation factice. L'historique de la patiente comprenait des admissions antérieures à l'hôpital pour traitement systémique et topique de la maladie sous-jacente, et un mariage consanguin dans les générations antérieures. L'examen clinique a révélé une peau érythrodermique, sèche et squameuse. La palpation a révélé une enveloppe de peau et de tissus mous souple et élastique. La patiente avait les lèvres gercées et rugueuses, qui saignaient facilement lorsqu'elle ouvrait la bouche. Elle avait en outre les cheveux secs, cassants et hérissés et n'avait presque pas de sourcils ni de cils. Il existait une ulcération endophytique de 4 mm de l'aile nasale droite, comme indiqué sur la figure. La rhinoscopie endoscopique a révélé une muqueuse normale, mais un défaut de pleine épaisseur dans la cavité nasale. L'évaluation histologique d'une biopsie de la marge de la lésion a révélé un carcinome épidermoïde bien différencié. L'échographie du cou n'a révélé aucun ganglion lymphatique suspect. La tumeur a été réséquée sous anesthésie locale, la marge minimale était de 4 mm sur la section histologique permanente. En termes de reconstruction, nous avons discuté avec la patiente des différentes options, y compris la pose en une étape d'une greffe composite, et une reconstruction en plusieurs étapes avec un rabat épidermique et un rabat frontal paramédian avec l'option d'un amincissement du rabat en troisième étape, si nécessaire. La patiente a opté pour l'approche en plusieurs étapes. Dans la première étape, la doublure intérieure a été reconstruite avec deux rabats épidermiques de la paroi nasale droite. La texture et l'épaisseur de la peau ne semblaient pas idéales pour la transposition d'un rabat nasolabial, et par conséquent, un rabat frontal paramédian, basé sur l'artère sus-trocaire, a été sélectionné pour la fermeture épithéliale. Le défaut du donneur du front a été fermé en premier. La division du pédoncule et le contour de la lamelle ont été réalisés lors de la deuxième étape constructive 3 semaines plus tard sous anesthésie locale. La cicatrisation de la plaie était normale. La patiente est restée indemne de la maladie pendant 11 mois de suivi.